«САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА»

«САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА»

Под аномалиями понимают отклонения от структуры и/ или функции, присущей данному биологическому виду, возникшее вследствие нарушения развития организма.

Причинами приводящие к развитию аномалий, является воздействие на плод время беременности и эмбриогенеза неблагоприятных факторов внешней среды, инфекций, химических веществ, лекарственных средств. Такими факторами являются повышенный уровень радиоактивного излучения, гиперинсоляция, гипертермия, продукты химического производства, краснуха, цитостатики.

Нарушения развития толстой кишки в период эмбриогенеза могут затрагивать все процессы ее формирования.

В связи с этим, по классификации Г.И.Воробъева и соавт ( 1989), выделяют:

• аномалии интрамуральной нервной системы:
• врожденную ангиодисплазию толстой кишки:
• врожденное удлинение толстой кишки:
• врожденное нарушение положения и фиксации толстой кишки:
• удвоение толстой кишки;
• сочетание различных аномалий;

Более чем в 80% случаев отмечается сочетание различных видов аномалий.

По происхождению различают аномалии развития и положения толстой кишки:

I. Врожденное нарушение роста ободочной кишки.

Если на этапе развития эмбриона рост кишечной стенки в результате каких- либо причин останавливается, то возникает врожденное укорочение или отсутствие какого-либо отдела ободочной кишки. Как правило, такая аномалия сочетается с другими, прежде всего ротационными.

Формирование ободочной кишки необычно большой длины за счет избыточного роста носит название долихоколон. Наиболее часто удлинение отмечается в сигмовидной кишке. В таких случаях говорят о долихосигме.

II. Положение и подвижность ободочной кишки

определяется такими факторами, как отношение ее к брюшинным покровам, длина и форма брыжейки, наличие фиксирующих связок и спаек в брюшной полости. Наиболее часто встречающимися и имеющие клиническое значение, нарушения фиксации ободочной кишки являются правосторонний и левосторонний колоптоз, тотальный колоптоз, патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки. Наибольшее клиническое значение имеет патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки. Это состояние предрасполагает к завороту слепой кишки, илеоцекальной инвагинации, развитию болевого синдрома. Ненормальная подвижность правой половины толстой кишки, обусловленная наличием общей брыжейки. Подвижная правая половина толстой кишки у ряда людей может ничем не проявляться на протяжении всей жизни. Поэтому в анатомическом понимании этот вид нарушения фиксации правой половины толстой кишки дает клиническое проявление и становится источником тяжелых осложнений, следует рассматривать как самостоятельное заболевание. Основными симптомами является боль в животе, локализующаяся, как правило, в правой подвздошной области. Боль чаще постоянная, тупого характера, иногда приступообразная, нередко иррадирует в крестец, спину и нижнюю конечность. Стойкий хронический запор также является частым симптомом этого страдания, что, по- видимому, связано с вторичными изменениями моторики правой половины ободочной кишки. Характерным примером заболевания является метеоризм, сопровождающийся иногда шумом плеска в правой подвздошной области.

III. Ротационные аномалии.

Если рост кишечной трубки в процессе эмбриогенеза проходил нормально, но были нарушены поворот ее и фиксация к задней стенке живота на одном из этапов, то такое патологическое состояние приводит к возникновению ротационных аномалий. Отсутствие ротации является редким, сочетающимся с тяжелыми аномалиями других органов и поэтому несовместимым с жизнью плода состоянием. Вот почему больные с отсутствием ротации кишечника во взрослой клинической практике не встречается. При незавершенном повороте, или так называемой неполной ротации, суть аномалии заключается в остановке поворота кишечной трубки на одном из его этапов.

Неполная ротация ( незавершенный поворот кишечника)- основной тип ротационных аномалий, встречающийся у взрослых пациентов.

IV. При нарушении процесса реканализации кишечной трубки

может развиться атрезия толстой кишки, что приводит к острой кишечной непроходимости у новорожденного, и поэтому подобные аномалии у взрослых не встречаются. Остальные аномалии, такие как внутрипросветные септы или стриктуры, могут выявляться на протяжении всей жизни человека. Редким состоянием в колопроктологической практике является удвоение толстой кишки, которое чаще всего локализуется в прямой кишке.

V. Эмбриональные тяжи и спайки

могут быть представлены различными вариантами, а клинические проявления их будут обусловлены локализацией и выраженностью симптомов нарушения кишечной проходимости.

Диагностика.

Наиболее информативным методом диагностики аномалий развития и положения толстой кишки является рентгенологический. Исследование контрастной бариевой клизмой позволяет сразу же определить положение толстой кишки в брюшной полости, ее форму, подвижность при проведении исследования в положении больного стоя и лежа.

Лечение.

Если аномалия имеет неосложненный характер течения и в анамнезе заболевания не было упоминания о перенесенных приступах кишечной непроходимости, то такие клинические проявления, как запор и развитие болевого синдрома, требуют проведения консервативных мероприятий. При неэффективности настойчиво проводимых комплексных консервативных мероприятий может предприниматься оперативное вмешательство.

Болезнь Гиршпрунга — это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки и проявляющаяся характерным симптомокомплексом мегаколон.

Эти изменения состоят, главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений.

Причиной врожденного недоразвития интрамурального нервного аппарата толстой кишки (аганлиоз) с развитием вторичного мегаколона до конца не ясен. Ведущую роль в механизме развития болезни является мутации 4 генов, также существует теория, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция. Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием факторов внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата.

По распространенности аганглионарной зоны выделяют следующие варианты болезни Гиршпрунга:

1. наданальный
2. ректальный
3. ректосигмоидный
4. левосторонний
5. субтотальный
6. тотальный.

Характерным для болезни Гиршпрунга является обязательное распространение аганлиоза в дистальном направлении до внутреннего сфинктера. Случаи сегментарного аганлиоза крайне редки.

Клиника.

Самым ранним и основным проявлением заболевания является затруднение опорожнения толстой кишки вплоть до полного отсутствия самостоятельного стула.

Возникновение других симптомов ( боль в животе, тошнота, отсутствие апатита, похудание) зависит от продолжительности хронической кишечной непроходимости и мер по ее устранению. Нередко обычные консервативные мероприятия( очистительные клизмы) оказываются неэффективными. Постепенно в расширенных отделах формируются каловые камни, достигающие а отдельных случаях в диаметре 20- 25-30 см. Расширенная, атоничная кишка является местом постоянного скопления газов, поэтому метеоризм – один из самых постоянных симптомов болезни Гиршпрунга и у взрослых. Метеоризм и расширение ободочной кишки постепенно приводят к деформации живота и грудной клетки. Живот значительно увеличен в размере, реберный угол развернут как при эмфиземе легких. При пальпации живота определяется скопление каловых масс, особенно выраженное в левых отделах и сигмовидной кишке. У части больных на фоне длительного отсутствия стула вдруг появляется неудержимый понос, нередко сопровождающийся коллаптоидным состоянием.

Диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых

основывается на тщательном изучении анамнеза, клинической симптоматики, результатов рентгенологических, и функциональных методов исследования.

Рентгенологическое контрастное исследование толстой кишки (ирригоскопия) является основным методом диагностики болезни Гиршпрунга. Наличие на снимках зоны сужения в дистальном отделе толстой кишки с супрастенотическим расширением — это визитная карточка аномалии.

Большое значение в диагностике имеет аноректальная манометрия, определяющая состояние ректоанального ингибиторного рефлекса- отсутствие ректоанального рефлекса, что характерно для болезни Гиршпрунга. Ректо-анальный рефлекс при манометрии вызывался путем раздражения прямой кишки баллоном, в котором нагнетался воздух.

Диагностическими критериями болезни Гиршпрунга у взрослых включают в себя:

1. запоры с раннего детского возраста,
2. наличие зоны сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах,
3. отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии,
4. положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэсетеразу,
5. отсутствие ганглиев интрамуральной нервной системы по данным морфологического исследования.

Достоверный метод диагностики заболевания является выявление аганлионарной зоны в толстой кишке- гистохимическое определение ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке. Он основан на феномене избыточного накопления фермента в слизистой оболочке аганглионарного сегмента толстой кишки. Для проведения исследования при помощи ректоскопа и биопсийных щипцов брались кусочки слизистой оболочки прямой кишки с уровней 5, 10,15 см от анального отверстия.

В сомнительных случаях, при отсутствии характерных жалоб, наличие нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на АХЭ, для более точной диагностики болезни Гиршпрунга и других аномалий развития интрамуральной нервной системы толстой кишки целесообразно применение разработанной в ГНЦК модификации биопсии стенки прямой кишки по Свенсону. Суть техники операции заключается начиная на расстоянии 6 см, проксимальнее зубчатой линии, в дистальном направлении из стенки прямой кишки, захватываются все ее слои, и иссекается полоска тканей длиной 6 см и шириной 1 см. Гистологическое исследование биоптата прямой кишки, включающего в себя зону физиологического гипоганглиоза и вышерасположенный участок с потенциально нормальными нервными сплетениями, позволяет дать более полную и объективную оценку состояния нервного аппарата прямой кишки. При отсутствии ганглиев на всем протяжении исследуемого препарата устанавливается диагноз толстой кишки. Выявление редких отдельных ганглиев, как в дистальной, так и в проксимальной части препарата говорит о гипоганглиозе толстой кишки.

Дифференциальная диагностика

болезни Гиршпрунга должна прежде проводиться с другими формами или типами мегаколона.

Лечение.

Целью лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга является нормализация эвакуации содержимого толстой кишки. Эта цель может достигнута быть только удалением или выключением аганлионарной зоны, если вышележащие отделы толстой кишки не находятся в состоянии декомпенсации.

В течении последних лет, применяются многоэтапное хирургическое лечение. 1 этап резекция сигмовидной кишки по Микуличу, субтотальная резекция толстой кишки включает в себя: колостомия, илеостомия, резекция сигмовидной кишки по Гартману, по Лахею. При достижении компенсации расширенных отделов ободочной кишки, второй этап лечения колеблется от 6 до 1,5 года, выполняют реконструктивно-восстановительные операции, операцию Дюамеля в модификации клиники ГНЦК.

Аномалии и пороки развития

Аномалии положения (дистопии) ободочной кишки возникают при нарушениях внутриутробного развития. Встречается аномальное расположение всей кишки в левой или только в правой половине брюшной полости. Может увеличиваться длина всех отделов ободочной кишки (долихоколон) или отдельных ее участков (долихосигма – удлинение сигмовидного отдела). Это сопровождается запорами, метеоризмом, болями в животе. Очень редко встречается удвоение (дупликация) участка или всей ободочной кишки.

Болезнь Гиршпрунга (аганглионарный мегаколон)

Болезнь Гиршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) — порок развития левой половины толстой кишки. Заболевание является врожденной патологией, носит наследственный семейный характер (отмечается у 1 из 5000 родившихся детей). Мальчики болеют в 5 раз чаще девочек. Около 5 % детей с болезнью Гиршпрунга имеют синдром Дауна. Если аганглионарный участок кишки небольшой и локализуется в прямой кишке, то симптомы болезни могут появиться в зрелом возрасте. Этот тип болезни называют «болезнь Гиршпрунга взрослых».

Характеризуется отсутствием парасимпатической иннервации стенки кишечника на определенном участке ободочной кишки. Участок кишки, лишенный нервных ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует , в результате вышерасположенные отделы кишки, имеющие нормальную иннервацию, расширяются и гипертрофируются, что приводит к развитию мегаколон.

Тяжесть болезни зависит от протяженности аганглионарного участка толстой кишки. Нарушение пассажа кишечного содержимого определяют клинические проявления болезни, основными симптомами которой являются запоры, вздутие, боли, урчание в животе. Осложнения. Болезнь Гиршпрунга может осложняться кишечной непроходимостью, воспалением и изъязвлением слизистой оболочки в расширенных отделах толстой кишки, перфорацией кишечника, кровотечением.

Лечение. Консервативное лечение является лишь подготовительным этапом к операции.

Идиопатический мегаколон

У людей, страдающих хроническим запорами, при рентгенологическом исследовании находят удлиненную и расширенную сигмовидную кишку (долихосигма) либо расширение нисходящей или всей толстой кишки (мегадолихоколон), что при отсутствии зоны сужения исключает болезнь Гиршпрунга. Этот вид заболевания называют «идиопатический мегаколон».

Лечение. В большинстве случаев, консервативное.

Врожденные пороки толстой кишки

При аплазии слепой кишки и червеобразного отростка непрерывность желудочно-кишечного тракта обычно сохранена, но характерное расширение кишечной трубки, в норме появляющейся на 6-й неделе внутриутробной жизни, отсутствует. ТТП — до 7-й недели.

Гипоплазия толстой кишки ниже селезеночного угла является составной частью синдрома, проявляется функциональной непроходимостью кишечника, нарушений иннервации не обнаруживается. Дифференцировать следует от длинносегментарного типа болезни Гиршпрунга.

Атрезии и стенозы толстой кишки составляют от 1,8 до 10% всех случаев атрезии и стенозов кишечника, популяционная частота их 1 случай на 20000-40000 рождений. Около половины всех наблюдений приходится на восходящий отдел толстой кишки, где чаще встречается атрезия в виде свободных слепых концов; в целом 1 тип атрезий составляет 23,5%, II -34,3%, III -4 1 , 1 % всех окклюзии толстой кишки. Атрезии и стенозы в половине случаев располагаются дистальнее селезеночного угла толстой кншкн. Будучи компонентом множественных пороков, в 90% случаев сочетаются с нарушениями развития мочеполовой системы, в 22,5% — с аномалиями опорно-двигательного аппарата и сердца . Атрезии и стенозы толстой кишки наблюдались при трисомии 20 и синдроме каудальной регрессии. Атрезия сигмовидной кишки обнаружена у 2 полусибсов и дяди по линии матери.

Удвоения толстой кишки в отличие от тонкокишечных удвоений часто сочетаются с другими врожденными пороками, могут иметь сообщение с урогенитальной системой и редко сопровождаются гетеротопией в их стенку слизистой оболочки желудочного типа.

Описаны удвоения слепой кишки и червеобразного отростка, а также изолированные дупликации аппендикса. Последние бывают трех типов:

• отросток в виде двустволки; обычно является единственным пороком, наблюдается в 1/3 всех описанных в литературе случаев удвоений аппендикса;
• «птичий тип» с наличием двух нормально развитых отростков, располагающихся симметрично по обе стороны слепой кишки, сочетается с другими пороками.
• наиболее частый тип, при котором один отросток располагается на обычном месте, а другой, как правило, рудиментарный. ТТП — до 3-го месяца беременности.

Очаговая аплазия мышечной оболочки толстой кишки — наиболее частая локализация этого врожденного порока. Закономерности в расположении дефектов по отношению к брыжейке не выявлено ТТП — до 9-й недели внутриутробного развития.

Гиперплазия (врожденный гигантизм) — расширение и удлинение толстой кишки. Различают несколько вариантов этого порока.

Долихосигма — врожденное удлинение толстой кишки без элементов ее расширения. Удлиненная сигмовидная кишка, как правило, образует 2-3 и более добавочных петель. У детей удлинение сигмовидной кишки обычно сопровождается ее расширением, иногда достигающим 10-20 см, и образованием мегадолихосигмы.

Долихоколон — удлинение толстой кишки за счет избыточного роста в длину поперечной ободочной, нисходящей и сигмовидной кишок. В случаях мегадолихоколона удлинение сопровождается равномерным расширением просвета толстой кишкн, гипертрофией ее стенки. . При гистологическом исследовании названных видов расширения и удлинения толстой кишки выявляются очаговые изъязвления слизистой оболочки, отек, расширение сосудов и склероз подслизистого и мышечного слоев, дистрофические изменения в клетках межмышечного сплетения (ауэрбахова сплетения). Эти виды пороков необходимо дифференцировать от вторичного расширения толстой кишки на почве врожденного стеноза анального отверстия или его рубцового сужения после перенесенной проктопластики, а также врожденного аганглиоза толстой кишки — болезни Гиршпрунга.

Лечение консервативное, при его безуспешности — хирургическое.

Острая кишечная непроходимость составляет 3,8% всех неотложных заболеваний органов брюшной полости [1]. Стабильной остается летальность при острой кишечной непроходимости — 8—13% [2, 3]. Среди большого разнообразия заболеваний органов брюшной полости не последнее место занимают аномалии развития толстой кишки. Некоторые из них длительное время протекают без клинических проявлений [4]. Наиболее распространенными аномалиями толстой кишки являются общая брыжейка слепой и подвздошной кишки, мегадолихосигма, которые могут вызывать развитие острой кишечной непроходимости. Левостороннее положение толстой кишки или высокое положение слепой кишки, общая брыжейка для тонкой и толстой кишки свойственны животным. Для человека они представляют опасность и встречаются в 2,4% случаев [4]. Кроме фиксации толстой кишки брыжейками, индивидуально в связочном аппарате находят особые анатомические образования, макроскопически представляющие собой полупрозрачные вуалеподобные «спайки», «пленки» и т. д. При их гистологическом исследовании не обнаруживают следов воспаления, имеется нормальное строение лимфатических и кровеносных сосудов, мышечной стенки прилежащей кишки или соседнего органа. Таким образом, эти пленчатые образования закладываются в эмбриональном периоде в процессе роста, поворота и фиксации кишки и встречаются в 1,4% наблюдений [4]. Многими авторами пленчатые образования большого размера трактовались как внутренние грыжи, возникающие вследствие неравномерного поворота кишки во втором периоде развития [3]. C. Gardner (1934 г.) описал случай ущемления всей тонкой кишки в таком грыжевом мешке [5].

Являясь находкой во время операции, аномалии развития толстой кишки создают затруднения в выборе лечебной тактики. Часто в таких ситуациях не проводят коррекции аномалии.

В настоящей статье приводим клинический случай, демонстрирующий особенности клинических проявлений острой кишечной непроходимости, вызванной аномалией развития толстой кишки, и хирургическую тактику.

Больная Г.

, 53 лет, поступила по экстренным показаниям в хирургическое отделение 27.02.12 в 23 ч 20 мин по экстренным показаниям через 3 ч от начала заболевания. При поступлении больная предъявляла жалобы на боль в правой половине живота спастического характера, тошноту, рвоту, общую слабость. В домашних условиях самостоятельно принимала лекарственное средство эспумизан. Боль сохранялась, даже усилилась. Из анамнеза жизни известно, что в 2007 г. у больной при эндоскопическом исследовании была обнаружена язва пищевода, в 1983 г. была произведена тубэктомия справа. Аллергологический анамнез без особенностей.

При поступлении общее состояние больной было оценено как средней степени тяжести. Кожные покровы чистые, несколько бледные. Пациентка правильного телосложения, удовлетворительного питания. Дыхание в легких везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет, частота дыхательных движений 18 в минуту. Тоны сердца звучные, ритм правильный, пульс 76 в минуту, АД 130/80 мм рт.ст. Язык сухой, обложен бело-желтым налетом. Живот симметричный, участвует в акте дыхания, мягкий, болезненный в эпигастрии, правом подреберье. Перистальтика кишечника выслушивается. Симптомов раздражения брюшины нет. Общий анализ крови: Hb 145 г/л, л. 4,0·109/л, п. 1%, с. — 63%, мон. 8%, лимф. 28%, СОЭ 7 мм/ч. Биохимический анализ крови: глюкоза 7,8 мкмоль/л, АЛТ 16,2 Е/л, АСТ 22 Е/л, креатинин 52мкмоль/л, общий билирубин 29,3 ммоль/л, прямой 7,0 ммоль/л, альфа-амилаза 89,7 ед/л, общий анализ мочи без особенностей, диастаза мочи 420,4 ед/л. На ЭКГ синусовый ритм, горизонтальное положение электрической оси сердца, метаболические изменения миокарда передней стенки левого желудочка. Данные ФГДС: эрозивный рефлюкс-эзофагит, эрозивный гастрит. УЗИ органов брюшной полости: левая доля печени 43 мм, правая доля печени 120 мм, эхоструктура гомогенная, сосуды, протоки не расширены, общий желчный проток 4 мм, воротная вена 11 мм. Рентгенологически нечетко визуализируется единичная чаша Клойбера в правой половине живота. После проведенной инфузионной терапии (растворы электролитов и глюкозы в объеме 3 л), приема спазмолитиков, церукала больная отметила улучшение, что проявлялось уменьшением боли в животе, купированием тошноты и рвоты. Был самостоятельный скудный стул.

30.03 на фоне проводимой комплексной терапии у больной вновь усилилась боль в животе, появились тошнота, рвота застойным кишечным содержимым. После предоперационной подготовки больная была оперирована. Выполнена средне-срединная лапаротомия. В брюшной полости серозный выпот до 1 л. К передней брюшной стенке подпаян большой сальник, спайки остро рассечены. При ревизии установлено, что вся толстая кишка расположена в левой половине живота, фиксирована в виде двустволки, которая не вызывала нарушения пассажа по кишке. Тонкая кишка расположена справа, имеется общая брыжейка с толстой кишкой, что было расценено как незавершенный поворот толстой кишки, соответствующий пятому месяцу эмбриогенеза. Желудок, тонкая кишка раздуты до 4—5 см в диаметре, стенка тонкой кишки инфильтрирована. В 100 см от илеоцекального угла петля тонкой кишки находится под пленчатым образованием, создающим карман правой подвздошной ямки размером 10,0×7,0 см, где произошло ее ущемление. Нижележащие отделы тонкой и толстой кишки спавшиеся. Петля тонкой кишки на протяжении 60 см освобождена от сращений, признана жизнеспособной. При дальнейшей ревизии пленчатое образование, составляющее переднюю стенку кармана, иссечено до серозной оболочки двенадцатиперстной кишки, тонкой кишки, париетальной брюшины. Произведена назоинтестинальная интубация тонкой кишки с удалением 1 л кишечного содержимого. Брюшная полость дренирована через контрапертуру.

Послеоперационный диагноз: аномалия развития кишечника, незавершенный поворот толстой кишки, ущемленная внутренняя грыжа, странгуляционная тонкокишечная непроходимость, спаечная болезнь, диффузный серозный перитонит. Послеоперационный период протекал без осложнений. Назоинтестинальный зонд удален на 3-и сутки. Самостоятельный стул появился на 4-е сутки. Больная выписана по выздоровлении в удовлетворительном состоянии на 8-е сутки после операции. Осмотрена через месяц: боль в животе не беспокоит, стул ежедневный, оформленный, послеоперационный рубец без особенностей.

Приведенное клиническое наблюдение свидетельствует о том, что причиной острой кишечной непроходимости может быть аномалия развития кишечника, нередко проявляющаяся уже в зрелом возрасте. Клиническая картина острой кишечной непроходимости может иметь стертый характер. В данном наблюдении было сочетание двух видов аномалии развития толстой кишки — неполного поворота толстой кишки и наличия пленчатого образования. Тщательное обследование брюшной полости во время операции позволило выбрать адекватную лечебную тактику.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.