Аберрантная поджелудочная железа (добавочная поджелудочная железа, гетеротопия поджелудочной железы)

Добавочная селезенка (ДС) ― аномалия развития человека, возникающая на этапе эмбриогенеза. Наиболее часто ДС располагается в связках селезенки, реже ― в хвосте поджелудочной железы (ПЖ) [1―3]. ДС в хвосте ПЖ может имитировать нейроэндокринную опухоль или метастаз почечно-клеточного рака. ДС, как правило, обнаруживают во время операции или планового диспансерного обследования. Дооперационная дифференциальная диагностика ДС, располагающейся в ткани ПЖ, с опухолями этого органа вызывает сложности. Приводим описание 3 пациентов с интрапанкреатической ДС, симулировавшей нейроэндокринную опухоль в 1-м наблюдении, метастаз почечно-клеточного рака ― во 2-м.

Больная Х.

, 43 лет, была госпитализирована в ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» 25.10.17 с диагнозом рак правой почки (T1bN0M0); лапароскопическая правосторонняя нефрэктомия в 2010 г.; прогрессирование заболевания ― метастаз почечно-клеточного рака в хвост П.Ж. На протяжении прошедших лет больная находилась на диспансерном наблюдении в онкологическом диспансере, ей ежегодно выполняли компьютерную томографию (КТ) с контрастированием. При плановой диспансерной КТ в июле 2022 г. выявлена гиперваскулярная опухоль хвоста ПЖ диаметром 18 мм. При сцинтиграфии 21.07.17 патологических изменений не обнаружено. Рентгенологическая картина дифференцировалась между нейроэндокринной опухолью ПЖ и метастазом почечно-клеточного рака.

При поступлении в институт состояние удовлетворительное. Жалоб не предъявляла. Физикальное и инструментально-лабораторное обследование не выявило каких-либо отклонений от нормы. При контрольной КТ 10.10.17 в хвосте ПЖ опухоль прежнего размера, накапливающая контрастный препарат (рис. 1, а).

Рис. 1. а ― КТ, аксиальная проекция, артериальная фаза: в хвосте ПЖ имеется округлое гиперконтрастное опухолевидное образование; б ― удаленный препарат после дистальной резекции ПЖ: в хвосте ПЖ имеется ткань селезенки, окруженная паренхимой ПЖ. Здесь и на рис. 2: КТ ― компьютерная томография; ПЖ ― поджелудочная железа. Учитывая наличие в анамнезе рака почки, ситуация расценена как метастатическое поражение П.Ж. Больная оперирована 27.10.17 ― выполнена робот-ассистированная дистальная резекция ПЖ с сохранением селезенки. Во время операции в хвосте ПЖ при инструментальной пальпации и ультразвуковом исследовании (УЗИ) в глубине паренхимы определена опухоль, которая не была доступна осмотру (см. рис. 1, б). При гистологическом исследовании резецированной ткани ПЖ выявлена ДС. В послеоперационном периоде у больной имелся клинически незначимый панкреатический свищ (по классификации ISGPS, 2016). Выписана на 8-й день после операции. Панкреатический свищ закрылся самостоятельно через 20 сут после вмешательства.

Больной Н.

, 61 года, госпитализирован в отделение 13.11.17 с диагнозом нефункционирующая нейроэндокринная опухоль хвоста ПЖ.

При плановом диспансерном обследовании в июле 2022 г., по данным МРТ, в хвосте ПЖ обнаружена гиперконтрастная опухоль диаметром 20 мм. Уровни инсулина, с-пептида в норме. Больному выполнена КТ с внутривенным контрастированием, при котором подтверждено наличие гиперваскулярной опухоли в хвосте ПЖ (рис. 2, а,

Рис. 2. а ― КТ, аксиальная проекция, артериальная фаза: гиперконтрастная опухоль хвоста ПЖ; б ― МРТ, аксиальная проекция; в ― удаленный препарат: интрапанкреатическая ДС окружена паренхимой ПЖ. МРТ ― магнитно-резонансная томография; ДС ― добавочная селезенка. б).

При поступлении в институт состояние удовлетворительное. Жалоб не предъявлял. Сопутствующих заболеваний не выявлено. На основании результатов лучевых методов диагностики (КТ, МРТ) установлен диагноз нефункционирующая нейроэндокринная опухоль хвоста ПЖ ― сT2N0M0. Больной был оперирован 14.11.17 ― выполнена робот-ассистированная дистальная резекция ПЖ с сохранением селезенки. При гистологическом исследовании в толще паренхимы железы выявлена ДС (см. рис. 2, в). Через 6 сут после операции при контрольной КТ обнаружено жидкостное скопление в области культи П.Ж. Произведено дренирование под ультразвуковым контролем, получено 50 мл панкреатогенного содержимого. Проводилась антисекреторная терапия. По дренажу выделялось около 40 мл панкреатогенного отделяемого в сутки. Выписан с дренажом для дальнейшего амбулаторного лечения на 9-й день после операции. Панкреатический свищ закрылся самостоятельно через 29 сут после операции.

Больная М.

, 38 лет, госпитализирована 27.08.12 с предварительным диагнозом опухоль хвоста ПЖ, которая была выявлена амбулаторно при УЗИ. Больной выполнена КТ с контрастным усилением, при которой в дистальных отделах хвоста ПЖ по задней поверхности определялось образование неоднородной структуры с четкими неровными контурами размерами до 10×18 мм, плотностью до 71 ед. Н и 108 ед. Н, что аналогично ткани селезенки. С целью уточнения диагноза выполнена МРТ, при которой суждение о наличии ДС подтвердилось. Пациентке рекомендовано динамическое наблюдение, выполнение МРТ брюшной полости спустя 6 мес. При контрольном обследовании, по данным МРТ от 16.01.18, имеющееся опухолевидное образование хвоста ПЖ ― без какой-либо динамики.

Лечение заболевания

Лечение вне зависимости от размера и локализации (расположения) аберрантной поджелудочной железы всегда хирургическое, так как имеется риск малигнизации (перерождения добавочной поджелудочной железы в раковую опухоль). Объем и методы операции решаются индивидуально в зависимости от расположения и размера дополнительной железы.

При расположении органа поверхностно проводится эндоскопическая электроэксцизиция. Если же в органе есть кисты, то показана операция фенестрации кист. Консервативное лечение также возможно, если нет риска перехода процесса в злокачественную форму. Назначаются препараты пролонгированного действия — аналоги соматостатина. Параллельно проводится симптоматическая терапия.

Данная аномалия не является опасной до момента развития патологических процессов, потому при обнаружении аберрантной поджелудочной железы лечение может не проводиться, но при этом пациент должен быть под контролем специалиста.

Жизнь после резекции или удаления поджелудочной железы

Поджелудочная железа, как уже было сказано, очень важный и уникальный орган для нашего организма. В ней вырабатывается целый ряд пищеварительных ферментов, а также только поджелудочная железа производит гормоны, регулирующие углеводный обмен – инсулин и глюкагон.

Однако нужно отметить, что и та и другая функция этого органа может быть с успехом компенсирована заместительной терапией. Человек не сможет выжить, например, без печени, но без поджелудочной железы при правильном образе жизни и адекватно подобранном лечении, он вполне может жить долгие годы.

Какие правила жизни после операций на поджелудочной железе (особенно это касается резекции части или всего органа)?

• Строгое соблюдение режима питания до конца жизни. Питаться нужно небольшими порциями 5-6 раз в день. Пища должна быть легкоусваиваемая с минимальным содержанием жира.
• Абсолютное исключение алкоголя.
• Прием ферментных препаратов в кишечнорастворимой оболочке, назначенных врачом.
• Самоконтроль уровня сахара крови. Развитие сахарного диабета при резекции части поджелудочной железы – совсем не обязательное осложнение. По разным данным, оно развивается в 50% случаев.
• При установлении диагноза сахарного диабета – инсулинотерапия по схемам, назначенным эндокринологом.

Обычно в первые месяцы после операции организм приспосабливается:

1. Пациент, как правило, теряет в весе.
2. Ощущается дискомфорт, тяжесть и боли в животе после приема пищи.
3. Наблюдается частый жидкий стул (обычно после каждого приема пищи).
4. Отмечается слабость, недомогание, симптомы авитаминоза из-за нарушения всасывания и ограничений в диете.
5. При назначении инсулинотерапии первое время возможны частые гипогликемические состояния (поэтому рекомендуется уровень сахара держать выше нормальных величин).

Но постепенно организм приспосабливается к новым условиям, пациент также обучается саморегуляции, и жизнь в конце концов входит в нормальную колею.

Диагностика заболевания

Обнаружение аномальной поджелудочной железы во многом зависит от ее локализации. Если она располагается в стенке двенадцатиперстной кишки, желудка или толстого кишечника, то в этом случаем диагностика, как правило, не вызывает трудностей. Чаще всего ее выявление происходит случайно во время скринингового обследования, при этом возраст пациентов с такой аномалией, как правило, составляет от 40 до 70 лет.

Выявить данную аномалию можно с помощью различных способов:

1. Эндоскопический. Выглядит такая железа как крупный островок железистой ткани, часто имеющий вид полипа и расположенный на широком основании. Нередко на вершине такого полипа может быть вдавление, которое является эндоскопическим признаком аберрантной железы. Если во время эндоскопического исследования берется поверхностная биопсия, то она может быть недостаточно информативной.
2. Рентгенологический. Аномальная железа в этом случае может визуализироваться как достаточно крупное образование, которое заметно в виде скопления контрастного вещества. При этом может отмечаться и наличие устья протока дополнительной железы (он также контрастируется).
3. Ультразвуковое исследование. Заметить при УЗ-диагностике дополнительную поджелудочную железу можно, в этом помогут характерные признаки — гипоэхогенная структура образования, присутствие дополнительных полостей (не всегда выявляются), а также анэхогенный проток железы.
4. Компьютерная томография органов брюшной полости. С помощью этого способа диагностики можно выявить образование, если оно расположено в стенке полого органа. Также данный метод позволяет провести дифференциальную диагностику от злокачественных образований. В случае рака имеется инвазия опухоли в соседние органы брюшной полости и метастазы. При этом может быть затруднена дифференциальная диагностика с подслизистыми опухолями (лейомиомой, липомой, миосаркомой).

Виды операций на поджелудочной железе

1. Некрэктомия (удаление омертвевших тканей).
2. Резекция (удаление части органа). Если необходимо удаление головки, проводится панкреатодуоденальная резекция. При поражении хвоста и тела – дистальная резекция.
3. Тотальная панкреатэктомия.
4. Дренирование абсцессов и кист.

Операции при остром панкреатите

Нужно сказать, что единых критериев для показаний к операции при остром панкреатите нет. Но есть несколько грозных осложнений, где хирурги едины во мнении: невмешательство неминуемо приведет к смерти больного. К хирургическому вмешательству прибегают при :

• Инфицированном панкреонекрозе (гнойном расплавлении тканей железы).
• Неэффективности консервативного лечения в течение двух суток.
• Абсцессах поджелудочной железы.
• Гнойном перитоните.

Нагноение панкреонекроза – это самое грозное осложнение острого панкреатита. При некротическом панкреатите встречается в 70% случаев. Без радикального лечения (операции) смертность приближается к 100%.

Операция при инфицированном панкреонекрозе – это открытая лапаротомия, некрэктомия (удаление омертвевших тканей), дренирование послеоперационного ложа. Как правило, очень часто (в 40% случаев) возникает необходимость повторных лапаротомий через определенный промежуток времени для удаления повторно образующихся некротизированных тканей. Иногда для этого брюшную полость не ушивают (оставляют открытой), при риске кровотечений место удаления некроза временно тампонируют.

Однако в последнее время операцией выбора при данном осложнении является некрэктомия в сочетании с интенсивным послеоперационным лаважем: после удаления некротических тканей в послеоперационном поле оставляют дренажные силиконовые трубки, через которые проводится интенсивное промывание антисептиками и растворами антибиотиков, с одновременной активной аспирацией (отсасыванием).

Если причиной острого панкреатита стала желчнокаменная болезнь, одновременно проводится холецистэктомия (удаление желчного пузыря).

слева: лапороскопическая холецистэктомия, справа: открытая холецистэктомия

Малоинвазивные методы, такие как лапароскопическая операция, при панкреонекрозе не рекомендована. Она может проводиться только как временная мера у очень тяжелых больных для уменьшения отека.

Абсцессы поджелудочной железы возникают на фоне ограниченного некроза при попадании инфекции или в отдаленном периоде при нагноении псевдокисты.

Цель лечения, как и любого абсцесса – вскрытие и дренирование. Операция может быть проведена несколькими способами:

1. Открытый метод. Проводится лапаротомия, вскрытие абсцесса и дренирование его полости до полного очищения.
2. Лапароскопическое дренирование: под контролем лапароскопа производится вскрытие абсцесса, удаление нежизнеспособных тканей, и постановка дренажных каналов, так же, как при обширном панкреонекрозе.
3. Внутреннее дренирование: вскрытие абсцесса производится через заднюю стенку желудка. Такую операцию можно выполнить или лапаротомическим доступом, или лапароскопически. Результат – выход содержимого абсцесса происходит через сформированный искусственный свищ в желудок. Киста постепенно облитерируется, свищевое отверстие затягивается.

Операции при псевдокистах поджелудочной железы

Псевдокисты в поджелудочной железе образуются после разрешения острого воспалительного процесса. Псевдокиста- это полость без сформировавшейся оболочки, заполненная панкреатическим соком.

Псевдокисты могут быть достаточно больших размеров (более 5 см в диаметре), опасны тем, что:

• Могут сдавливать окружающие ткани, протоки.
• Вызывать хронические боли.
• Возможно нагноение и формирование абсцесса.
• Содержимое кисты, содержащее агрессивные пищеварительные ферменты, может вызвать эрозию сосудов и кровотечение.
• Наконец, киста может прорваться в брюшную полость.

Такие большие кисты, сопровождающиеся болями или сдавлением протоков, подлежат оперативному удалению или дренированию. Основные виды операций при псевдокистах:

1. Чрезкожное наружное дренирование кисты.
2. Иссечение кисты.
3. Внутреннее дренирование. Принцип – создание анастомоза кисты с желудком или петлей кишки.

Резекция поджелудочной железы

Резекция – это удаление части органа. Резекция поджелудочной железы производится чаще всего при поражении ее опухолью, при травмах, реже – при хроническом панкреатите.

В силу анатомических особенностей кровоснабжения поджелудочной железы удалить можно одну из двух частей:

• Головку вместе с двенадцатиперстной кишкой (так как они имеют общее кровоснабжение).
• Дистальный отдел (тело и хвост).

Панкреатодуоденальная резекция

Довольно распространенная и хорошо отработанная операция (операция Уиппла). Это удаление головки поджелудочной железы вместе с огибающей ее двенадцатиперстной кишкой, желчным пузырем и частью желудка, а также расположенными рядом лимфоузлами. Производится чаще всего при опухолях, расположенных в головке поджелудочной железы, раке фатерова сосочка, а также в некоторых случаях при хроническом панкреатите.

Кроме удаления пораженного органа вместе с окружающими тканями очень важным этапом является реконструкция и формирование оттока желчи и панкреатического секрета из культи поджелудочной железы. Этот отдел пищеварительного тракта как бы собирается заново. Создаются несколько анастомозов:

1. Выходного отдела желудка с тощей кишкой.
2. Протока культи поджелудочной железы с петлей кишечника.
3. Общего желчного протока с кишкой.

Существует методика вывода панкреатического протока не в кишечник, а в желудок (панкреатогастроанастомоз).

Дистальная резекция поджелудочной железы

Проводится при опухолях тела или хвоста. Нужно сказать, что злокачественные опухоли этой локализации почти всегда неоперабельны, так как быстро прорастают в сосуды кишечника. Поэтому чаще всего такая операция проводится при доброкачественных опухолях. Дистальная резекция обычно проводится вместе с удалением селезенки. Дистальная резекция в большей степени связана с развитием в послеоперационном периоде сахарного диабета.

Дистальная резекция поджелудочной железы (удаление хвоста поджелудочной железы вместе с селезенкой)

Иногда объем операции нельзя предсказать заранее. Если при осмотре выявляется, что опухоль очень распространилась, возможно полное удаление органа. Такая операция называется тотальная панкреатэктомия.

Операции при хроническом панкреатите

Оперативное вмешательство при хроническом панкреатите проводится только как метод облегчения состояния пациента.

• 
  Дренирование протоков (при выраженном нарушении проходимости протоков, создается анастомоз с тощей кишкой).

• Резекция и дренирование кист.
• Резекция головки при механической желтухе или стенозе двенадцатиперстной кишки.
• Панкреатэктомия (при выраженном стойком болевом синдроме, механической желтухе) при тотальном поражении органа.
• При наличии камней в протоках поджелудочной железы, препятствующих оттоку секрета или вызывающих сильные боли может проводиться операция вирсунготомии (рассечения протока и удаления камня) или дренирование протока выше уровня обструкции (панкреатоеюноанастомоз).

Цены