Среди всех алиментарнозависимых болезней у детей синдром мальабсорбции (СМА) занимает особое место из–за распространенности, полиэтиологичности и тяжести. СМА – это комплекс клинических проявлений, обусловленных нарушениями полостного, пристеночного, мембранного пищеварения и транспорта в тонкой кишке (ТК), приводящими к сдвигам обмена веществ. В России у детей наиболее частыми формами СМА являются недостаточность дисахаридаз (в частности, непереносимость лактозы) и целиакия (непереносимость глютена). Именно этим формам СМА будет уделено основное внимание в данном обзоре.
Этиология и патогенез
СМА вызывается множеством причин, которые можно разделить на три основные группы:
- преэнтеральные (болезни желудка, печени и желчных путей, поджелудочной железы, муковисцидоз);
- энтеральные (например, недостаточность дисахаридаз, целиакия, герпетиформный дерматит, нарушение всасывания фолиевой кислоты и витаминов, лямблиоз);
- постэнтеральные (например, экссудативная энтеропатия, нарушения кровообращения и лимфообращения в ТК, лимфогранулематоз, лимфосаркома).
Полостное пищеварение нарушается при снижении активности ферментов ТК, например энтеропептидазы и дуоденазы. Изменения гиперфазности в просвете ТК, моторно–эвакуаторной функции ТК, количества и качества пищи и активности ряда регуляторных пептидов – все это факторы, которые могут нарушать полостное пищеварение. Есть гормональноактивные опухоли (гастринома, ВИПома, соматостатинома и др.), продуцирующие регуляторные пептиды и протекающие с выраженными нарушениями пищеварения. При муковисцидозе причиной СМА является снижение активности ферментов поджелудочной железы и нарушение вязкости секретов. К СМА приводит и целый ряд инфекционных и паразитарных заболеваний.
Процессы пристеночного и мембранного гидролиза пищи и всасывания также зависят от ряда факторов, среди которых можно упомянуть активность ферментных и транспортных систем, состояние слизистой оболочки, состав микрофлоры и др. Функциональная активность энтероцитов зависит от их положения на ворсинке, дифференцировки, скорости обновления и миграции, состояния гликокаликса и пристеночного слоя слизи.
Повреждения ТК и уменьшение площади всасывания сопровождаются формированием СМА. Поэтому при синдроме короткой кишки (врожденном или пострезекционном) и атрофии ворсинок, возникающей при целиакии, микробных инфекциях, лямблиозе, воздействии некоторых лекарственных средств и облучении, возникают очень тяжелые изменения многих видов обмена, страдает физическое, а иногда и психическое развитие ребенка.
Аномалии кровеносной и лимфатической систем ТК тоже ведут к СМА. Например, идиопатическая кишечная лимфангиэктазия характеризуется тяжелой потерей белков, липидов, кальция в желудочно–кишечном тракте (ЖКТ).
СМА наблюдается при многих наследственных и врожденных болезнях, при которых нарушено всасывание аминокислот, моносахаридов, микроэлементов, электролитов, липидов, желчных кислот (табл. 1).
Принципы диагностики и лечения
Диагностика
СМА не имеет четко очерченной клинической картины. Так, для недостаточности дисахаридаз, нарушения всасывания глюкозы и галактозы, врожденной хлоридореи, ВИПомы характерен водянистый стул. Напротив, при муковисцидозе, абеталипопротеидемии, целиакии, экссудативной энтеропатии наблюдается стеаторея. При нарушениях всасывания микроэлементов, аминокислот, витаминов диарея отсутствует, а симптомы обусловлены дефицитом тех или иных метаболитов и могут отражать нарушения функций многих систем органов.
В связи с гетерогенностью симптомов СМА диагностический алгоритм может быть очень сложным и включать много биохимических и инструментальных методов обследования. Но в первую очередь необходим тщательный сбор анамнеза, особенно сведений о питании ребенка (табл. 2).
Для дифференциального диагноза очень важно также знать, в каком возрасте появляются первые симптомы заболевания. В периоде новорожденности манифестируют: врожденная и вторичная недостаточность лактазы, нарушение всасывания глюкозы и галактозы, врожденная хлоридорея, врожденная натриевая диарея, наследственная недостаточность трипсиногена и энтерокиназы, первичная гипомагниемия, первичный иммунодефицит, энтеропатический акродерматит, непереносимость коровьего молока и сои, синдром Менкеса. В возрасте от месяца до 2 лет проявляются: недостаточность сахаразы–изомальтазы, вторичная недостаточность дисахаридаз, врожденная недостаточность липаз, синдром Швахмана, целиакия, кишечная лимфангиэктазия, атрезия желчных путей, неонатальный гепатит, нарушения всасывания аминокислот, фолиевой кислоты и витамина В12, энтеропатический акродерматит, паразитарные инфекции, пищевая аллергия, иммунодефицит. В возрасте от 2 лет до пубертатного периода проявляются: вторичная недостаточность дисахаридаз, целиакия, болезнь Уиппла, паразитарные инфекции, вариабельный иммунодефицит, абеталипопротеидемия.
Лечение
Закономерности развития патологического процесса и основных патологических симптомокомплексов при различных видах СМА схожи, поэтому и тактика ведения больных с данной патологией мало зависит от этиологических факторов. Главные способы лечения больных с СМА – это диета и лечебное питание, основными принципами которых являются определение и элиминация продуктов, вызывающих СМА, с их адекватной заменой, а также индивидуальный подход к составлению элиминационного рациона.
Составление меню для детей с СМА требует от врача высокой квалификации и знаний из различных областей теоретической и практической медицины. Необходимо учитывать:
- наследственные или приобретенные нарушения всасывания, требующие максимально быстрой коррекции;
- степень гипотрофии и обусловленное ей нарушение толерантности к пищевой нагрузке;
- состояние печени, поджелудочной железы и почек, лимитирующее количество белков и жиров в пище;
- высокую чувствительность кишечника больных детей к осмотической нагрузке;
- возраст ребенка;
- аппетит ребенка, его пищевые привычки и предпочтения.
Важная составляющая успешного выхаживания детей с СМА – правильный уход и профилактика вторичных инфекционных осложнений. Чтобы назначения врача соблюдались, к уходу и кормлению необходимо привлечь мать больного ребенка, т. к. именно от ее навыков и мотивированности зависит эффективность терапии, особенно в амбулаторных условиях.
Редкие формы СМА, обусловленные генетическими дефектами ферментных и/или транспортных систем в организме или врожденными морфологическими аномалиями ЖКТ, требуют специфического обследования и терапевтического, а подчас и хирургического лечения в условиях специализированных медицинских центров с привлечением высококвалифицированных врачей–специалистов.
Недостаточность дисахаридаз
Этиология. Непереносимость дисахаридов (лактозы, мальтозы, сахарозы) обусловлена снижением активности гидролаз (лактазы, сахаразы, изомальтазы) в слизистой оболочки ТК (рис. 1).
Нарушение пристеночного гидролиза дисахаридов и всасывания моносахаридов может быть первичным (наследственным) или вторичным (возникать на фоне различных заболеваний).
Патогенез. При недостаточности дисахаридаз нерасщепленные углеводы накапливаются в просвете ТК. Создается повышенное осмотическое давление, которое приводит к избыточному поступлению воды в просвет ТК. Дисахариды утилизируются микрофлорой, образуется большое количество органических кислот и CO2, что еще больше усиливает поступление воды в просвет ТК. Снижается pH кала (< 5,5), формируется водянистый пенистый стул с кислым бродильным запахом. Дисахариды выделяются в нерасщепленном виде как с фекалиями, так и с мочой (лактозурия, сахарозурия). Развитие СМА обусловлено осмотическим эффектом и нарушением микрофлоры ТК. Однако недостаточность дисахаридаз проявляется не у всех больных, поскольку включаются компенсаторные механизмы: повышение активности мембранных, лизосомальных и митохондриальных ферментов в толстой кишке. Известную роль в обезвреживании токсических продуктов, поступающих из ТК, играет печень.
Недостаточность лактазы
Эта ферментопатия имеет особое значение в раннем детстве, т. к. лактоза содержится в молоке, которое является основным питанием ребенка. Лактаза ( бета–D–галактозидаза) синтезируется в первую очередь в дифференцированных энтероцитах на вершине ворсинок. Эта топография и объясняет наиболее частое возникновение недостаточности лактазы при повреждении слизистой оболочки ТК по сравнению с дефицитом других ферментов.
Активность лактазы максимальна у новорожденных, а в постнатальном периоде несколько уменьшается (до возраста 6–12 месяцев). Затем происходит дальнейшее снижение активности, и к 3–5 годам активность лактазы становится такой же, как у взрослых. Распространенность недостаточности лактазы среди населения в разных странах и регионах варьируется. Например, по России в целом она составляет 16 %, в Карелии – 11,5, в Республике Марий Эл – 81.
Выраженность клинических проявлений непереносимости лактозы не всегда коррелирует со степенью снижения активности лактазы. Непереносимость лактозы связана как с активностью энтероцитов, так и с количеством ферментирующих лактозу бактерий. Известно большое количество факторов, влияющих на активность энтероцитов. Например, эпидермальный фактор роста стимулирует экспрессию ферментов щеточной каемки. Доказано, что большое количество эпидермального фактора роста присутствует в грудном молоке. Большое значение для активности лактазы имеют также инсулин, тиреоидные гормоны, глюкокортикоиды, состояние вегетативной нервной системы. Проявление симптомов недостаточности лактазы зависит также от состава диеты. Так, употребление лактозы вместе с жирами снижает ее непереносимость.
Клиническая картина может проявляться уже в первые дни жизни (стул учащенный, водянистый, пенистый, с кислым запахом, появляется через 30–90 минут после кормления; рвота, срыгивания). Характерны абдоминальные колики, которые могут появляться даже во время кормления. Возникают осмотическая диарея, нарушения водно–электролитного баланса. Эпителий ТК неустойчив к водно–электролитным колебаниям, поэтому повышается его проницаемость для макромолекул и отмечается выделение лактозы с мочой.
Недостаточность лактазы сочетается с дисбактериозом ТК, что оказывает влияние на симптоматику и длительность клинических проявлений. Значительное количество нерасщепленной лактозы в просвете ТК при повышенном числе бактерий приводит к образованию большого количества органических кислот, что вызывает выраженное закисление внутренней среды и усиление моторики ТК. У недоношенных детей продукты с лактозой могут вызывать метаболический ацидоз.
Диагноз устанавливают на основании генеалогических данных, плоской гликемической кривой после нагрузки лактозой, данных копрологического исследования (увеличение содержания крахмала, клетчатки; pH кала < 5,5), определения углеводов в кале с помощью полосок Testape, пробы Бенедикта (в норме показатель не превышает 0,25 % у детей до 12 месяцев и отрицательный после года). Золотой стандарт диагностики недостаточности лактазы – оценка активности дисахаридаз в биоптатах слизистой оболочки ТК или в смывах, полученных при гастроскопии.
Лечение. Главным способом лечения недостаточности лактазы является диетотерапия, заключающаяся в снижении потребления продуктов, содержащих лактозу. Используют также ферментные препараты, расщепляющие лактозу; пищевые волокна (особенно пектин), повышающие активность лактазы; препараты, нормализующие кальциевый обмен; препараты, восстанавливающие микрофлору ТК.
Снизить потребление молока легко у детей старшего возраста и у взрослых. Допускается использование кисломолочных продуктов со сниженным количеством лактозы (йогуртов, простокваши), творога, масла, твердых сыров, а также безлактозных продуктов на основе коровьего молока (табл. 3). Следует учитывать снижение уровня кальция на безмолочной диете, которое необходимо компенсировать медикаментозными способами.
Сложнее подобрать питание для детей раннего возраста, особенно на первом году жизни. При естественном вскармливании уменьшение количества грудного молока нежелательно, поэтому ребенку с выраженной недостаточностью лактазы необходимо назначать ее препараты – Лактазу, Лактаид, Лактразу, которые смешивают с грудным молоком. Эти препараты повышают суммарную лактазную активность грудного молока, не влияя на другие его свойства. Для взрослых можно использовать лактазу в капсулах.
Мы исследовали эффективность препарата лактазы фирмы Nature’s Way (США) в форме капсул Лактазы (с активностью 3450 ЕД лактазы) у детей раннего возраста с недостаточностью лактазы [2]. Дозы лактазы составляли от 575 ЕД (1/6 капсулы) до 865 ЕД (¼ капсулы) на 100 мл грудного молока. Было показано, что Лактаза эффективно компенсирует непереносимость лактозы. Рекомендуется вносить препарат в первую порцию предварительно сцеженного молока и оставлять на несколько минут для начала ферментации. Молоко с препаратом дается из ложки или поильника; далее ребенок докармливается грудью. Препарат нужно давать в каждое кормление. При тяжелой недостаточности лактазы или низкой эффективности ее препаратов может встать вопрос о частичном уменьшении объема материнского молока и замене его безлактазной смесью (рис. 2).
Важно помнить, что количество лактозы в грудном молоке не зависит от питания матери и излишне строгая диета может негативно сказаться на количестве и качестве молока, а также на эмоциональном состоянии матери. Следует ограничить потребление ребенком продуктов с большим содержанием цельного коровьего молока для профилактики аллергии к белку коровьего молока и формирования вторичной недостаточности лактазы.
При искусственном вскармливании недоношенных новорожденных, у которых отмечается транзиторная недостаточность лактазы, целесообразно использовать специализированные молочные смеси, где содержание лактозы несколько уменьшено и составляет 3,6–6 г/100 мл. К таким смесям относятся Пре–НАН (Nestle, Швейцария), Пре–Нутрилак (Нутритек, Россия), Пре–Нутрилон (Nutricia, Нидерланды), Хумана 0 и Хумана 0–ГА (Humana, Германия), Фрисопре (Friesland Nutrition, Нидерланды), Энфалак (Mead Johnson, США) [3].
При появлении признаков недостаточности лактазы у доношенных новорожденных нецелесообразно сразу переводить таких детей на строго безлактозный рацион, т. к. наличие в рационе лактозы важно для нормального развития. Лактоза служит главным и легкоусвояемым источником энергии, она способствует поддержанию транспорта кальция, магния и марганца в ТК. Полное исключение лактозы неблагоприятно сказывается на биоценозе ЖКТ, т. к. лактоза – субстрат для молочнокислых бактерий. Лактоза также является бифидогенным фактором. Неусвоенная лактоза ферментируется в толстой кишке, снижая рН в ее полости и препятствуя тем самым росту гнилостной микрофлоры. Кроме того, лактоза является источником галактозы, которая необходима для синтеза галактоцереброзидов в ЦНС и сетчатке.
Если при искусственном вскармливании содержание углеводов в кале составляет 0,3–0,6 %, можно перейти на диету, содержащую до 2/3 углеводов в виде лактозы, комбинируя обычные молочные смеси с низколактозными или безлактозными (табл. 4). При этом необходимо равномерно распределять смеси (например, в каждое кормление давать 40 мл низколактозной и 80 мл обычной смеси).
Другой возможный вариант диетотерапии у доношенных новорожденных с недостаточностью лактазы – назначение кисломолочной смеси Лактофидус (Danone, Франция) в виде монотерапии. В данной смеси лактоза составляет около 60 % всех углеводов, но при этом смесь содержит бифидобактерии и обладает фиксированной лактазной активностью (28 ЕД/100 мл).
У детей раннего возраста недостаточность лактазы нередко сочетается с непереносимостью коровьего молока. В этом случае для детей младше 6 месяцев предпочтительны смеси на основе частичного или полного гидролизата белка (а для детей старше 6 месяцев – на основе соевого белка; табл. 5). При выраженной тяжести аллергического процесса и наличии дистрофии применяются смеси на основе частичного или полного гидролизата белка вне зависимости от возраста ребенка.
Нарушение функции ТК и ее проницаемости заставляет менять сроки введения прикормов у детей первого года жизни, страдающих недостаточностью лактазы. Фруктовые и ягодные соки, фруктовые пюре, творог, яичный желток вводятся в рацион позже, а овощное и мясное пюре – раньше, чем у здоровых детей. При этом отдается предпочтение низко– или безлактозным продуктам, а в качестве первого прикорма рекомендуются безмолочные каши быстрого приготовления. Их заваривают на воде или смеси, которую получает ребенок.
Помимо диетотерапии при необходимости могут применяться и медикаментозные методы лечения. При выраженной диарее можно использовать препараты лоперамида, назначаемые коротким курсом в сочетании с элиминационной диетой. При тяжелом течении заболевания, сопровождающегося электролитными и обменными нарушениями, необходима их коррекция. С этой целью используют изотонические растворы глюкозы, хлорида натрия, хлорида калия.
Важным звеном в лечении детей с недостаточностью лактазы может быть нормализация микрофлоры ЖКТ. При наличии гнилостной и бродильной флоры целесообразно с осторожностью использовать препараты лактулозы – Лактусан и Прелакс (Фелицата Холдинг, Россия), Дюфалак (Solvay Pharmaceuticals, Германия– Франция) и др. При дефиците лакто– и бифидобактерий подбирают соответствующие группы пре– или пробиотиков.
Целиакия
Это хроническое, генетически детерминированное заболевание, характеризующееся поражением слизистой оболочки ТК – обратимой атрофической энтеропатией. Целиакия возникает под влиянием глютена – белка злаковых растений. Распространенность целиакии среди населения разных стран колеблется от 0,02 до 0,33 %.
Этиология и патогенез
Зерно злаковых культур содержит несколько фракций белков: альбумины, глобулины, проламины, глютенины. Собственно глютеном называют только последние две фракции. Глютен – это нерастворимый в воде комплекс белков с незначительной примесью липидов, углеводов и солей. Именно глютен придает пшеничному хлебу его особые свойства – мягкость и пышность. Токсичными для больных целиакией являются проламины (спирторастворимые белки, богатые глютамином и пролином), а именно глиадин пшеницы, секалин ржи и хордеин ячменя – близких родов злаков. Не ясен вопрос о токсичности овеина овса, поскольку овес относится к другой таксономической группе. С учетом того, что нельзя исключить контаминацию продуктов из овса другими злаками, его тоже не рекомендуется употреблять при целиакии.
Патогенез целиакии включает сложные взаимоотношения между генетическими и внешними факторами. Генетическая предрасположенность к целиакии детерминируется аллелями генов HLA DQA1 и DQB1. Аллельные варианты DQA1*0501 и DQB1*0201 экспрессируются более чем у 90 % больных целиакией.
Глиадин, попадая в ЖКТ, проникает в Пейеровы бляшки и активирует Т– и В–клеточные звенья иммунной системы. Миграция лимфоцитов в собственную пластинку ТК вызывает ее повреждение. У генетически предрасположенных пациентов Т–лимфоциты активируются преимущественно не нативными белками злаковых, а деамидированными эпитопами глиадина, которые образуются непосредственно в слизистой оболочки ТК при участии тканевой трансглутаминазы. Деамидированный глиадин прочно связывается с трансглутаминазой, что приводит к выработке антител к этому ферменту. Антитела к трансглутаминазе ингибируют трансформирующий фактор роста – b, в результате чего подавляется дифференцировка эпителиальных клеток ТК и развиваются атрофические процессы в слизистой оболочки, в результате чего у больных целиакией возникает СМА. При приеме пищи, содержащей белки злаков, слизистая оболочки ТК повреждается быстро: латентный период между первым поступлением глиадина и появлением клинических симптомов целиакии составляет всего 1,5 месяца.
Клиническая картина
У детей целиакия протекает с формированием СМА, поэтому симптоматика отличается большим полиморфизмом. По клиническим проявлениям различают типичную и атипичную формы заболевания. Типичная форма чаще наблюдается у детей раннего возраста. Первые симптомы появляются через 3–8 недель после употребления пищи, содержащей глютен: манной, овсяной каши, хлебобулочных и макаронных изделий, некоторых детских смесей. Ранним признаком целиакии может быть изменение характера стула: он учащается, увеличивается количество кала, который приобретает неприятный резкий запах и жирный блеск за счет стеатореи, содержит непереваренные фрагменты пищи. В начале заболевания диарея не носит постоянного характера.
Многие клинические проявления целиакии обусловлены развитием СМА. Постепенно замедляются темпы прибавки веса, а затем и роста ребенка. У детей с целиакией нарушен психоэмоциональный статус (негативизм, плаксивость, агрессивность, вялость, адинамия), задерживается психомоторное развитие, утрачиваются ранее приобретенные навыки, больные имеют характерный внешний вид:
- они истощенные, низкорослые;
- сильно увеличен живот, конечности тонкие, рахитоподобные;
- наблюдается дистрофия кожи, ногтей, волос, зубов, мышечная гипотония.
Часто отмечаются карпопедальный спазм и гипокальциемические судороги, иногда – отеки и пастозность тканей.
Атипичная форма встречается у трети больных и проявляется в более позднем возрасте – от 2 до 14 лет. В этой группе чаще заметны лишь отдельные симптомы целиакии, обусловленные метаболическими изменениями, что на начальных сроках заболевания может привести к неправильному диагнозу. С одной стороны, у детей старшего возраста хроническая диарея часто отсутствует даже при несоблюдении диеты, поскольку площадь поверхности ТК, где осуществляются пищеварительно–транспортные процессы, у них больше, чем у детей раннего возраста. С другой стороны, в связи с поздней диагностикой и отсутствием адекватной диеты наблюдаются декомпенсированные метаболические расстройства.
Диагностика основана на определении ряда антител, характерных для целиакии, в т. ч. аутоантител к эндомизию, ретикулину и тканевой трансглутаминазе и антител к глиадину. При целиакии титры всех или некоторых из этих антител значительно повышаются. Наименее специфично определение антител к глиадину, поскольку они экспрессируются и при других заболеваниях: болезни Крона (у 31 % больных), неспецифическом язвенном колите (у 13 %), сахарном диабете типа 1 (у 14 %). Более того, частота антител к глиадину среди населения достигает 27 %. При явных клинических признаках целиакии, но небольших титрах антител можно применить нагрузочную пробу с глиадином с последующей оценкой возрастания титров. Рекомендуется также генотипирование аллелей HLA.
Высокую диагностическую значимость имеет морфологическое исследование слизистой оболочки ТК. Характерные признаки целиакии: углубление крипт, значительное снижение высоты ворсинок (вплоть до атрофии), изменение соотношения длина ворсинки/глубина крипты, выраженная иммунологическая реакция в собственной пластинке слизистой оболочки (увеличение количества лимфогистиоцитарных и плазматических клеток), изменение энтероцитов (дистрофия и набухание), особенно на люминальной поверхности. При целиакии значительно увеличена митотическая активность эпителия крипт, усилен синтез ДНК, повышена скорость миграции энтероцитов. В результате этих процессов зрелые энтероциты замещаются менее дифференцированными.
Лечение
Основной способ лечения – строгая, пожизненная безглютеновая диета. Исключаются все продукты, содержащие пшеницу, рожь, ячмень и овес. К ним относятся хлебобулочные изделия, выпечка, макаронные изделия, печенье, кексы, многие сладости, шоколад, мороженое. Важно помнить и о продуктах, включающих “скрытый” глютен (он не указан в составе продукта, но содержится в нем как технологическая добавка). К таким продуктам относятся:
- колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы;
- мясные и рыбные консервы, особенно в томатном соусе;
- многие овощные и фруктовые консервы, например томатная паста, кетчуп;
- многие виды детских консервированных блюд прикорма;
- мороженое, йогурт, плавленый сыр, маргарин с глютенсодержащими стабилизаторами;
- некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов;
- некоторые виды соевых соусов;
- концентрированные сухие супы, бульонные кубики;
- быстрорастворимый кофе, какао–смеси, чаи для быстрого приготовления;
- многокомпонентные сухие приправы и пряности;
- кукурузные хлопья с ячменной патокой;
- имитации морепродуктов, например “крабовые” палочки;
- карамель, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, восточные сладости, повидло промышленного производства;
- квас, пиво;
- некоторые виды зубной пасты;
- некоторые лекарственные средства (в составе наполнителей);
- пищевые добавки и красители Е160бета, Е150а–Е150d, Е411, Е636, E637, Е953, Е965, Е471.
К безглютеновым относят продукты, содержащие не более 200 мг глютена на килограмм сухого вещества. Безглютеновая диета предусматривает использование риса, гречихи, кукурузы, картофельной муки, сои, различных овощей (картофель, морковь, капуста, кабачок, тыква и др.), фруктов (яблоки, груши, бананы и др.), может включать фруктовые соки, различные сорта мяса и птицы, нежирные сорта рыбы, маргарин, растительные масла, мед, варенье, джемы, желатин. Разработаны специальные безглютеновые диеты, по своему составу являющиеся физиологическими, имеющие повышенное содержания белка и кальция.
У детей первого года жизни можно использовать безглютеновые каши, монокомпонентные консервы для детского питания и безлактозные смеси, а в тяжелых случаях – гидролизатные смеси, которые в значительной степени сокращают сроки парентерального питания, если в нем есть необходимость. Приведем несколько примеров таких продуктов:
Безглютеновые молочные каши:
- Винни (Колинска, Польша);
- Милупа (Milupa, Германия);
- Симилак (Abbott Laboratories, США);
- Хумана (Humana, Германия);
- Малышка (МакЛав, Лавр–К, Россия);
- Топ–Топ (Nutricia, Нидерланды);
- Туттели (Valio Tutteli, Финляндия);
- Хайнц (Heinz, Германия).
Безглютеновые безмолочные каши:
- Бич нат (Beech Nut Naturals, США);
- Винни;
- Гербер (Gerber, США);
- Нестле (Nestle, Швейцария);
- Симилак;
- Хайнц;
- Хумана;
- Топ–Топ.
Мясные монокомпонентные консервы:
- с говядиной: Пюре говядина (Тихорецкий МК, Россия), Гербер 71 (Gerber, США), Маклав Малыш (МакЛав, Лавр–К, Россия), Говядина (Тихорецкий МК, Россия);
- со свининой: Пюре ветчина (Тихорецкий МК, Россия), Гербер 71, Пюре из свинины, Пюре из свинины витаминизированное, Хрюша (МакЛав, Лавр–К, Россия);
- с индейкой, курицей, телятиной: Пюре индейка, Пюре телятина, Пюре цыпленок (Тихорецкий МК, Россия), Гербер 71;
- с мясом ягнят: Пюре ягнятина (МакЛав, Лавр–К, Россия), Гербер 71;
- с кониной: Конек–горбунок (МакЛав, Лавр–К, Россия).
Большое значение имеют смеси, обогащенные лизоцимом, цинком, секреторными иммуноглобулинами. Больным с нарушенной микрофлорой ЖКТ целесообразно пользоваться молочнокислыми препаратами, обогащенными биодобавками. Для детей старшего возраста в настоящее время выпускаются безглютеновые продукты, имитирующие хлеб, муку, полуфабрикаты для выпечки, крупы, печенье, макаронные изделия и др. Специальные безглютеновые продукты обычно имеют маркировку в виде перечеркнутого колоска и/или надписи Gluten–free, или “Не содержит глютена”. Основными производителями таких продуктов, представленных на российском рынке, являются компании Schar GmbH (Италия), Glutano (Pauli Bisquit GmbH, Германия), Finax AB и Semper (Швеция). В настоящее время появляются специализированные продукты для больных целиакией и отечественного производства, хотя их ассортимент пока остается скудным. Рекомендации по питанию для детей с целиакией обобщены в табл. 6.
Медикаментозное лечение целиакии включает разные группы лекарственных средств. При выраженной диарее с большой потерей воды и электролитов показано применение лоперамида коротким курсом (3–7 дней) в возрастной дозировке. Для улучшения полостного пищеварения используют препараты ферментов поджелудочной железы и соли желчных кислот: Фестал, Панзинорм, Панкреатин, Мезим, Панкурмен, Креон, Панцитрат. При сенсибилизации к белкам коровьего молока целесообразно использовать Ликреазу, Вобэнзим и другие подобные ферменты. Все эти препараты отменяют после нормализации пищеварения.
Больным в тяжелом состоянии, с выраженными дистрофическими изменениями, симптомами надпочечниковой недостаточности или иммунными нарушениями назначают глюкокортикоиды. Обычно используют преднизолон в дозе 2 г/кг в течение 3 недель с последующим постепенным снижением дозы и отменой препарата. Надо помнить о таком побочном эффекте глюкокортикоидов, как усиление остеопороза: в период гормональной терапии у больных целиакией могут наблюдаться спонтанные переломы. Анаболические стероиды целесообразно использовать, когда пациент получает достаточное количество белка с пищей.
Большое значение имеет поддержание гомеостаза. Значительные потери белка через ТК (вторичная экссудативная энтеропатия) и отеки могут потребовать внутривенного введения альбумина, плазмы, иногда иммуноглобулина. Гипогликемические состояния корригируют введением глюкозы, использованием сладких смесей. Больным целиакией требуются препараты кальция и витамина D. При судорожной готовности, тяжелом остеопорозе вводят кальция глюконат внутривенно. Хороший терапевтический эффект отмечен при применении препаратов типа Кальцинова и водного раствора витамина D3. Дефицит магния восполняют внутривенным введением магния сульфата (при судорогах) или препаратом Магне–B6. Большое значение имеет восполнение дефицита витаминов, особенно жирорастворимых и группы В. При СМА более целесообразны парентеральные способы введения витаминов A, E, K, B1, B6, B12. При железодефицитной анемии можно использовать препараты железа. При клинических и лабораторных проявлениях дефицита цинка применяют комплексные витаминные препараты с микроэлементами, сульфат цинка, а также обогащенные цинком смеси для лечебного питания.
