Удвоение почек и мочеточников у детей и некоторые особенности клинических проявлений и лечения

Причины заболевания

Удвоение почки происходит еще во внутриутробном состоянии эмбриона и связано оно с воздействием на организм тератогенных факторов и передачей патологии от родителей на генном уровне.
К тератогенным факторам относятся, прием гормональных средств в период беременности будущей матери, ионизирующее облучение в этот же период, авитаминоз и недостаток важных и необходимых для развития плода минеральных компонентов и соединений. Все эти факторы нарушают генный аппарат, строение хромосом и процесс деления клеток, и прямо ведет к развитию такой аномалии как удвоение почки (правой или левой).

Удвоение почки — самая частая аномалия развития мочевыделительной системы. При этой аномалии одна из почек удвоена. Такая почка имеет размеры, значительно превышающие нормальный, иногда она разделена на дольки. Обычно можно выделить верхнюю и нижнюю почки, которые разделены бороздой. Верхняя почка почти всегда меньше нижней. К каждой из почек подходит своя почечная артерия. Возможно полное удвоение почки, когда у каждой из почек есть своя лоханка и , обычно у верхней почки лоханка недоразвита. У каждой из почек есть свой мочеточник. Мочеточники идут раздельно и заканчиваются каждый отдельным устьем в мочевом пузыре. Иногда один из мочеточников может впадать в другой. Таким образом имеется две отдельных почки. При неполном удвоении почки чашечно-лоханочная система одна на большую по размеру почку.

Симптомы и протекание заболевания

Проявления этого заболевания не имеют каких-либо характерных особенностей. Неполное удвоение левой или правой почки часто не дает никаких симптомов, и пациент живет всю жизнь и не знает об этой аномалии. При полном же удвоении клиника связана с недостаточным опорожнением лоханки «недоразвитого» органа.

Осложнения с присущими для них симптомами будут следующие:

• воспалительные изменения;
• обратный ток мочи из мочеточников;
• гидронефроз — задержка и накопление мочи в лоханке.

Например, при полном удвоении левой почки пациент может ощущать боль в пояснице преимущественно слева, симптом Пастернацкого так же будет положительным с этой же стороны. Помимо боли появляются общие симптомы (слабость, отечность, подъем температуры). Человек может страдать частыми почечными коликами, симптоматическим повышением давления, болезненным мочеиспусканием.

Данная аномалия в здоровой форме не представляет никакой угрозы. Но, чаще обычного, подвержена различным заболеваниям почек:

• Пиелонефрит (24% всех случаев);
• Мочекаменная болезнь (21%);
• Гидронефроз (14%);
• Туберкулез (36%);
• Нефроптоз (3%);
• Опухоль почки (2%).

Таким образом, синдром удвоения почек является серьезной предпосылкой к детским заболеваниям.

Лечение заболевания

Лечение удвоения почки требуется исключительно в случаях развития гидронефроза, опухоли почек, мочекаменной болезни. Хирургическое лечение удвоения почки проводят при наличии осложнений. Оно направлено на исправление причины вызвавшей осложнение. Производят различные эндоскопические и открытые оперативные вмешательства. Почку всегда стараются сохранить. Удаляют почку (нефрэктомия) только при практически полной потере ее функции. Иногда проводят геминефрэктомию — удаление половины, или части почки.

При наличии удвоения почки у ребенка, при хорошем самочувствии, проводится консервативное лечение, направленное на профилактику и купирование возникающих осложнений, так же проводится регулярное контролирование врачом — специалистом за состоянием почки и общим состоянием здоровья ребенка.

В случае развития пиелонефрита на фоне удвоения почки назначаются антибиотики. При развитии острой формы нефролитиаза проводится лечение, направленное на расширение сосудов путем согревания почек и мочеточников и снятия спазмов. Обязательно назначается диетический рацион, который основан на продуктах, способных разрушать образовавшиеся камни в почках.

Удвоение почки – что это такое?

Удвоением почки современная медицина признает врожденную патологию, при которой отмечается наличие полного или частичного удвоения почечной системы. Аномалия составляет более 10% от всех пороков мочевыделительной системы, встречается примерно в 150 случаев посмертного вскрытия, а у новорожденных – в 1 случае из 140 детей, появившихся на свет. Одностороннее удвоение составляет 88% от всех зарегистрированных патологий, удвоение обеих почек – 12%. Код МКБ-10 – Q63.8 (Прочие врожденные аномалии почки).

При удвоении почка визуально выглядит как два сросшихся полюсами органа каждый со своим кровоснабжением.

Аномальная почка, конечно, имеет значительно большие размеры, чем нормальная. Физических проблем и серьезной неполноценности функции системы сама по себе двойная почка не вызывает, но способствует развитию ряда заболеваний в течение жизни.

Диагностика заболевания

Экскреторная урография помогает диагностировать удвоение почки, выявить увеличение размеров почки, третью лоханку и мочеточник. Однако наиболее трудная задача — определение полного или неполного удвоения. Применение магнитно-резонансной урографии и МСКТ значительно упрощает эту задачу, но не решает ее полностью. Наличие уретероцеле — фактор, затрудняющий диагностику полного или неполного удвоения почки. Цистоскопия (находит третье устье мочеточника вместо двух) в подавляющем большинстве случаев помогает установить диагноз.

Удвоение почки никак не проявляется и само по себе не требует лечения. Однако в аномально развитой почке, особенно при полном удвоении, часто развиваются какие-либо заболевания. Чаще всего возникают мочекаменная болезнь в одной из половин удвоенной почки, гидронефроз, пиелонефрит. Иногда полное удвоение почки сопровождается эктопией мочеточника. В этом случае мочеточник впадает не в мочевой пузырь, а в другой орган. Устье мочеточника может впадать в прямую кишку, шейку матки, влагалище, мочеиспускательный канал. При этом возможно постоянное подтекание мочи из мочеточника.

Введение

Удвоение почек и мочеточников — одна из наиболее распространенных врожденных аномалий мочевыводящих путей, доля которой среди всех пороков развития составляет 0,8% [1]. При большинстве удвоенных (дуплексных) почечных систем хирургическое лечение не требуется. Тем не менее в случае присоединения таких симптомов, как обструкция мочеточника и развитие гидронефроза, чаще всего верхнего полюса, который ассоциируется с мегауретером и уретероцеле, а также везикоренальный рефлюкс (ВРР), чаще всего в нижний полюс, или недержание мочи из-за эктопии верхнеполярного мочеточника, становится необходимым хирургическое вмешательство. Дети с удвоением почек подвержены значительной заболеваемости, в том числе рецидивирующей мочевой инфекции, которая приводит к потере функции почек. Исторически неправильно развитые и нефункционирующие почечные фрагменты несут риск развития артериальной гипертензии и злокачественных новообразований [2, 3]. В некоторых исследованиях описаны гистопатологические изменения в удаленных сегментах по типу формирования метапластических островков или участков нефробластоматоза [4]. В конце XX столетия был широко распространен консервативный подход в лечении при удвоении почек, состоящий в наблюдении за аномально развитой почкой до тех пор, пока не появятся боли или мочевая инфекция [5, 6]. Другая мини-агрессивная стратегия, заключающаяся в восстановлении нормальной уродинамики путем рассечения уретероцеле или инъекции геля, приводила к уменьшению дилатации нефункционального фрагмента [7]. Некоторые авторы предоставили данные о созревании дисфункциональных фрагментов после рассечения уретероцеле, подтвержденные ими при сканировании почек [8, 9]. Однако эти исследования были основаны на приблизительных и неточных расчетах областей накопления радиофармпрепарата при радионуклидном сканировании почек, а не на более точных методах, например функциональной магнитно-резонансной томографии. До сих пор нет никаких достоверных доказательств созревания диспластической части удвоенной почки, так как функция пораженного сегмента может оставаться стабильной или ухудшаться, в то время как общая функция почки может улучшиться из-за созревания нетронутой части [10].

Хирургическое лечение при удвоении почек рекомендуется в случае течения заболевания с клиническими проявлениями. В настоящее время показаниями к частичной нефрэктомии служат нефункцио-нирующий фрагмент почки с рецидивирующими инфекциями мочевых путей (ИМП), недержание мочи из-за эктопии мочеточника или ВРР с развитием гидронефроза нижнего полюса [11]. После длительного доминирования открытого подхода для выполнения парциальной (частичной) нефрэктомии [12, 13] малоинвазивные подходы приобрели все большее распространение и рассматриваются некоторыми участниками этого движения в качестве «золотого стандарта» лечения при этом заболевании.

Альтернативные методы лечения, такие как лапароскопическое лигирование мочеточника верхнего полюса почки [14], пиелоуретеральный анастомоз и дистальная уретероуретеростомия [15, 16], были хорошо описаны ранее, однако требуют особых условий для их выполнения, таких как отсутствие рефлюкса в нижний сегмент почки.

Разновидности минимально инвазивных операций.

Геминефрэктомия (ГНЭ) является «золотым стандартом» лечения при клинически проявляющемся удвоении почек. Другие хирургические вмешательства, такие как уретеропиелостомия, уретероуретеростомия, обусловливают необходимость элективного подхода и являются небезопасными для здорового сегмента почки.

Лапароскопическая техника в последнее время стала очень широко применяться в урологии и детской хирургии. Первая лапароскопическая нефрэктомия у взрослого пациента была выполнена в 1991 г. R. Clayman [17]. У детей нефрэктомия и нефроуретерэктомия произведены впервые в 1993 г. [18]. В том же году G. Jordan и B. Winslow [19] успешно выполнили первую в мире лапароскопическую ГНЭ у ребенка. Лапароскопическая ГНЭ проложила себе путь в мир хирургических методов, обладающих большим потенциалом для улучшения послеоперационного восстановления больных и улучшения косметических характеристик, утверждая прогресс детской эндохирургии. Со времени первого сообщения о лапароскопической ГНЭ минимально инвазивный подход приобрел широкое распространение, а в некоторых крупных современных хирургических центрах заменил открытую хирургию для хирургического лечения больных с аномалиями мочевыводящих путей [20]. Преимущества и недостатки этого метода регулярно становятся предметом многочисленных дискуссий. Несомненно, высокие затраты, а также более сложная техника по сравнению с классической открытой методикой приводятся как недостатки лапароскопической ГНЭ. Среди преимуществ метода — сокращение периода пребывания в стационаре, уменьшение длительности послеоперационной боли, лучший косметический эффект и быстрый возврат к полной физической активности ребенка.

Другой вид минимально инвазивных вмешательств, предназначенных для удаления сегмента почки, представлен ретроперитонеоскопией. Забрюшинный доступ имеет преимущества, которые позволяют избежать мобилизации толстой кишки, риска травмирования внутренних органов и формирования спаек [21]. Проблемы этого подхода включают трудности обратной ориентации почек (расположение сосудистой ножки органа) по сравнению с трансперитонеальным подходом и ограниченное рабочее пространство. Хирург также должен быть готов к возможным анатомическим вариациям. В некоторых случаях полярные сосуды будут отчетливо видны, а в других — представлены короткими рассыпными сосудами, идущими от главного почечного сосуда [22]. М. Leclair и соавт. [23] опубликовали данные о конверсии в открытую операцию у 10 (21%) из 48 пациентов, подвергшихся ретроперитонеоскопической ГНЭ. Авторы сообщили о трудностях паренхиматозной диссекции при использовании биполярной диа-термии в начале исследования, в то время как эти проблемы были решены с приобретением гармонического скальпеля.

Более современные минимально инвазивные методы лечения при удвоении почки представлены робот-ассистированной и однопортовой хирургией [24, 25]. Роботизированная ГНЭ продемонстрировала такие преимущества, как повышенная подвижность и ловкость владения инструментами внутри человеческого тела, меньшая потребность в переливании крови, более короткая госпитализация и снижение послеоперационной боли [26, 27]. Однопортовая хирургия была также недавно реализована в педиатрической практике [28, 29]. Эта техника предоставила возможность выполнения сложной операции удаления фрагмента почки путем использования одного кожного и фасциального разрезов, скрывающихся в пупке, обеспечивая потенциал для превосходного косметического результата. Однако технические инновации, касающиеся создания сложных в технологическом плане устройств, как правило, в большей степени стимулируют «хирургическую эйфорию» от обладания такими новшествами и не позволяют сосредоточиться на исследовании преимуществ этих новейших методов.

В 2008 г. G. Lowe и соавт. [30] сообщили об использовании новых лапароскопических операций, предназначенных для лечебного воздействия на дуплексные аномалии почек. Выполненные процедуры включали пиелоуретеростомию при неполном удвоении и нижнюю уретероуретеростомию наряду с дистальной тотальной уретерэктомией при обструктивном уретероцеле верхнего сегмента почки. Эти процедуры должны рассматриваться как сложные с точки зрения технического исполнения, а также с позиций абсолютного успеха операции, чтобы сохранить функционирующими оба сегмента дуплексной системы почки. Только несколько исследований [30, 31] предоставили данные о том, что лапароскопические операции на верхних мочевых путях могут быть успешно применены для различного спектра процедур. В литературе по-прежнему существует относительный недостаток доказательств безопасности и эффективности этих операций у детей.

Технические особенности минимально инвазивных операций.

Опыт в минимально инвазивной хирургии всегда считается одним из наиболее важных факторов в достижении успешных результатов в лапароскопии. Лапароскопическая ГНЭ — трудновыполнимая операция, которая характеризуется крутой кривой обучения [23, 32, 33]. Эта операция считается сложной с технической точки зрения и требует использования специальных устройств, предназначенных для лигирования сосудов почки и диссекции ее паренхимы, поэтому она относительно мало распространена среди детских хирургов и урологов [34].

Тем не менее использование современных средств гемостаза (эндоскопические клипаппликаторы) и электролигирующих устройств, предназначенных для резекции паренхиматозных тканей, позволило получить контроль над кровотечением и, следовательно, лапароскопическая резекция приобрела более широкое применение среди хирургов [34].

Контроль над сосудами ранее достигался с помощью наложения обычных швов на сосудистую ножку почки. Современные методы перевязки сосудов включают наложение клипс, использование электролигирования или гармонического скальпеля либо применение доступных в наши дни электролигирующих устройств диаметром 3 мм, которые обеспечивают возможность герметизации сосудов почки у детей одной рукой без смены инструментов [35].

Ключевым моментом операции является четкая идентификация почечного кровоснабжения верхнего и нижнего полюса почки. Эту идентификацию необходимо выполнить, прежде чем безопасно отделить оставшуюся нормальную часть почки. Сосудистый контроль обязателен перед началом разделения паренхимы больной и здоровой частей почки. После клипирования сосудов происходит четкая демаркация ткани фрагмента, предназначенного для резекции. Он становится узнаваемым благодаря изменению цвета аваскулярных тканей, что облегчает определение правильной плоскости диссекции паренхимы почки. Бескровное разделение может быть выполнено с использованием биполярной электрокоагуляции, электролигирования или гармонического скальпеля, использующего энергию ультразвука.

Альтернативой электролигирующим устройствам является метод эндопетли. Он состоит в том, что вокруг почки на уровне сосудистой демаркации, возникшей после клипирования или лигирования питающих сосудов, проводится и крепко затягивается петля, изготовленная из материала Vicryl Endoloop [21]. После этого выполняется разделение паренхимы почки ножницами. Любое остаточное кровотечение может быть остановлено с использованием обычной моно- или биполярной коагуляции.

Другой важный вопрос минимально инвазивного лечения удвоения почек затрагивает способ обработки культи мочеточника удаляемого почечного сегмента. В исследовании M. Polok и соавт. [36] культя мочеточника была оставлена открытой у 25 (75%) пациентов, у которых имелось обструктивное поражение мочеточника. У оставшихся пациентов с ВРР культя мочеточника герметизировалась. Два (6%) пациента нуждались в повторной операции из-за рецидивирующей ИМП в результате рефлюкса в остаточную культю мочеточника. R. Sydorak и D. Shaul [37] также сообщили об этом осложнении у 1 из 9 пациентов, подвергшихся трансперитонеальной ГНЭ. Авторы подчеркнули, что этого осложнения можно было бы избежать, если бы мочеточник был удален целиком и перевязан у входа в мочевой пузырь. Авторы подтвердили, что удалять весь мочеточник необходимо в каждом случае, когда существует пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Сравнение методов минимально инвазивного лечения удвоения почек.

Несколько исследований сравнивали различные хирургические подходы к лечению нефункционирующих сегментов в дублированной системе почки. В настоящее время в научных работах сравниваются по крайней мере преимущественно два подхода к лечению при удвоении почек; например лапароскопия и открытая хирургия или лапароскопия и ретроперитонеоскопия. A. Golebiewski и соавт. [38] описали свой опыт лапароскопического лечения 15 пациентов, которым была выполнена лапароскопическая ГНЭ, и сравнили его с результатами лечения 12 больных, перенесших открытую ГНЭ. В этом исследовании не выявлено статистически значимых различий по длительности операции (среднее время 148 мин при лапароскопии, диапазон 100—220 мин против 124 мин при открытой операции, диапазон 100—150 мин). Однако при использовании открытого подхода средняя длительность пребывания в стационаре была меньше, а потребность в аналгезии — больше, чем у пациентов из группы лапароскопического вмешательства [38].

В другом ретроспективном многоцентровом исследовании Q. Ballouhey и соавт. [39] произведено сравнение результатов лечения 15 пациентов, перенесших роботизированную ГНЭ, и 13 пациентов, подвергшихся открытой ГНЭ. В среднем пребывание в стационаре в группе открытого вмешательства было значительно дольше, чем в группе роботизированного вмешательства (6,3 дня, диапазон 5—8 дней, против 3,4 дня, диапазон 1—7 дней; р

<0,001). При сравнении послеоперационной боли общее потреб-ление морфина было значительно больше в открытой группе (0,52 мг/кг/сут против 1,08 мг/кг/сут;
р
<0,001). Существенных различий по длительности операции, частоты развития осложнений или снижения функции почки не было.

С. Esposito и соавт. [40] опубликовали данные международного многоцентрового европейского исследования, анализирующего результаты лечения 102 детей, перенесших частичную нефрэктомию, в течение 5 лет с использованием двух разных лапароскопических подходов — трансперитонеальной лапароскопической ГНЭ (52 пациента) и ретроперитонеоскопической ГНЭ (50). Общая частота развития осложнений была значительно выше после использования забрюшинного доступа (15 из 50, или 30%), чем лапароскопического (10 из 52, или 19%; р

=0,05). Средняя длительность операции (лапароскопия 166,2 мин против ретроперитонескопии 255 мин;
р
<0,001), как и средняя продолжительность пребывания в стационаре (лапароскопия 3,5 дня против ретроперитонеоскопии 4,1 дня;
р
<0,001) была значительно меньше в лапароскопической группе. Послеоперационная потеря функции почек не регистрировалась. Авторы пришли к выводу, что по сравнению с ретроперитонеоскопической ГНЭ лапароскопическая частичная нефрэктомия является более быстрой и безопасной процедурой и технически легче выполнимой у детей в основном из-за большего рабочего пространства брюшной полости. Кроме того, возможность выполнения тотальной или субтотальной уретерэктомии в случае рефлюкса также считается преимуществом лапароскопии и недостатком ретроперитонеоскопии.

M. Escolino и соавт. [41] также опубликовали результаты сравнения трансперитонельного и ретроперитонеального подходов в лечении при удвоении почек. Авторы выявили увеличение длительности операции при использовании забрюшинного доступа (80 мин против 50 мин). Оставшаяся культя мочеточника после стандартной лапароскопии (диапазон 3—7 мм) была значительно короче, чем после ретроперитонеоскопии (диапазон 2—5 см). Несмотря на эти данные, до сих пор не существует других доказательств того, какой подход — лапароскопический или ретроперитонеоскопический — является преимущественным для пациента. Тем не менее данные литературы отражают более высокую, чем при выполнении лапароскопической процедуры, частоту конверсий и развития осложнений забрюшинного доступа при производстве ретроперитонеоскопической парциальной ГНЭ.

А. Neheman и соавт. [42] представили несколько преимуществ в пользу минимально инвазивных подходов (лапароскопия, ретроперитонеоскопия и однопортовая хирургия). По сравнению с открытым доступом использование всех трех эндохирургических методов сопровождались меньшей кровопотерей во время операции и более коротким периодом пребывания пациентов в стационаре. При этом длительность операции в группе открытого вмешательства была меньше, чем в группе лапароскопии и ретроперитонеоскопии, но больше, чем в группе однопортовой хирургии. По всем остальным параметрам преимущества одного подхода над другим не выявлены.

Однопортовая хирургия предполагает, что все манипуляции на органах забрюшинного пространства могут быть произведены через один доступ, расположенный в глубине пупка. Эта техника бросает вызов классической многопортовой лапароскопии, однако создает значительные эргономические трудности, такие как столкновение инструментов снаружи, скученность (много инструментов в пределах одного порта) и самое главное скрещивание инструментов [43, 44]. Последнее означает, что все движения становятся противоестественными, как, например, скрещивание рук при игре на пианино.

Несмотря на преобладающий косметический эффект однопортового доступа, продолжаются оживленные дискуссии относительно места этого метода в лечении при удвоении почек. Y. Tam и соавт. [43] из Гонконга установили, что однопортовая нефрэктомия заняла больше времени, чем стандартная лапароскопия (в среднем 156 мин против 99 мин). Тем не менее S. Islam и соавт. [45] сообщили, что при рассмотрении затрат на их производство однопортовая нефрэктомия и ГНЭ были дешевле, чем стандартная лапароскопия (942 британских фунта стерлингов против 1127 британских фунтов стерлингов).

Доказаны безопасность и эффективность роботизированной хирургии (РХ) для производства различных урологических процедур у детей, в том числе при выполнении пиелопластики, орхидопексии, нефрэктомии [46]. Роботизированная система позволяет совершать тонкие и точные движения, которые идеально подходят для реконструктивных операций у детей [46]. Недостатками метода у детей являются большие размеры инструментов, потеря обратного тактильного ощущения от работы с тканями и высокие эксплуатационные затраты [47, 48]. Большинство исследований, сообщающих о роботизированной ГНЭ, сравнивает свои данные с результатами открытой операции [49]. Однако такое сравнение кажется некорректным, потому что хирургическим «конкурентом» с точки зрения доступа, травмы тканей и косметического эффекта являются другие минимально инвазивные методы, такие как обычная лапароскопия или однопортовая лапароскопия. Такие сравнения, безусловно, ограничены. R. Malik и соавт. [49] сопоставили результаты открытой хирургии, стандартной лапароскопии и РХ и обнаружили, что робот обеспечил сопоставимые результаты в отношении послеоперационных осложнений и сохранения функции почечного остатка. Два других исследования касались сравнения стандартной лапароскопии, однопортовой хирургии и РХ для производства нефр-эктомии у детей. Оба исследования подтвердили более продолжительное время операции при использовании РХ, тогда как другие различия по послеоперационной аналгезии и продолжительности пребыва-ния в стационаре не выявлены [29, 48].

H. Till и соавт. [50] представили метаанализ исследований, посвященных всем трем действующим минимально инвазивным методам ГНЭ — стандартной лапароскопии, однопортовой лапароскопии и Р.Х. Хотя единый лапароскопический доступ и робот, на первый взгляд, предлагают явные преимущества, было установлено, что технологии должны быть выб-раны в соответствии с возрастом пациента. В этом исследовании представлен комплексный анализ данных литературы, чтобы ответить на важный вопрос родителей пациентов: какая процедура удаления фрагмента почки лучше для ребенка?

Существуют серьезные опасения в отношении использования минимально инвазивных технологий лечения при удвоении почек у новорожденных и детей 1-го года жизни. С. Dingemann и соавт. [51] сравнили две возрастные группы пациентов младше (1-я группа) или старше (2-я группа) 12 мес жизни, которым произведена лапароскопическая ГНЭ. Авторы установили увеличение длительности операции во 2-й группе (среднее время 197 мин против 152 мин) и обнаружили формирование уриномы у 1 пациента из 1-й группы. Авторы пришли к выводу, что лапароскопическая трансперитонеальная ГНЭ безопасна и осуществима даже у маленьких детей. Долгосрочные результаты этих операций были также превосходными независимо от возраста пациента на момент операции.

Лапароскопическая ГНЭ — технически сложная процедура, для овладения которой требуется обучение персонала [23, 32, 33]. От качества обучения зависят как частота развития послеоперационных осложнений, так и длительность операции. Установлено, что результаты лапароскопической ГНЭ связаны с кривой обучения [36]. Все осложнения в представленной авторами серии случаев (33 операции) произошли в период выполнения первых 16 операций. С увеличением опыта продолжительность операции также уменьшилась. В другом исследовании было подтверждено, что время, необходимое для выполнения операции, также зависит от опыта хирурга. По данным M. Polok и соавт. [36], средняя длительность операции составила 137 мин. С увеличением опыта этот показатель значительно уменьшился — со 140 до 125 мин.

В существующих отчетах продолжительность ГНЭ из трансперитонеального доступа составляет от 167 до 190 мин [33, 52—54]. В то же время длительность робот-ассистированной ГНЭ с использованием робота da Vinci увеличилась по сравнению с длительностью лапароскопической операции [22]. Средняя длительность операции была намного больше, чем в упомянутых лапароскопических сериях, достигая в среднем 275 мин.

Анализ послеоперационного обезболивания продемонстрировал явные преимущества всех минимально инвазивных технологий над открытыми операциями, которые применяются для лечения при аномалиях почек. Было показано, что открытый подход связан с увеличенной потребностью в наркотических и нестероидных противовоспалительных препаратах. Ненаркотическая схема для послеоперационной аналгезии у пациентов, которым выполнены минимально инвазивные урологические операции, была описана ранее Z. Lee и соавт. [55]. В их ретроспективном анализе представлены 96 пациентов, которым проведена роботизированная пиелопластика. Из них 49 пациентов получали внутривенные дозы ацетаминофена и кеторолака каждые 3 ч (1-я группа), 47 пациентов — нестероидные противовоспалительные препараты в комбинации с наркотическими средствами (2-я группа). При этом пребывание в стационаре пациентов 1-й группы было короче, чем пациентов 2-й группы (в среднем 1,0 дня против 2,0 дня; р

<0,001). Таким образом, было предположено, что управление послеоперационной болью с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов является эффективным режимом и может способствовать сокращению длительности пребывания в стационаре пациентов с удвоением почки.

Следующий важный вопрос хирургического лечения при удвоении почек — «судьба» оставшегося сегмента почки. В многоцентровом обзоре G. Jayram и соавт. [56] рассмотрели эволюцию остатка почки после лапароскопической ГНЭ и обнаружили, что 4,9% пациентов, которые относились к младшей возрастной группе, испытали значительное снижение функции в оставшейся части почки. Авторы пришли к выводу, что лапароскопия сопровождается удовлетворительными результатами у детей, но следует проявлять осторожность при использовании лапароскопии у детей младшего возраста, нуждающихся в ГНЭ.

В другом исследовании M. Leclair и соавт. [23] описали на основании результатов радионуклидного исследования потерю функции более чем на 5% у 7 (24,13%) пациентов. Авторы пришли к выводу, что потеря функции может произойти в результате непреднамеренного растяжения и последующего стеноза сосудистой ножки оставшейся части почки. Однако несколько исследований продемонстрировали, что в отдаленные сроки наблюдений функция оставшейся части почки была сохранена [30, 31, 57].

Лечение при сопутствующих аномалиях.

ГНЭ нефункционирующих частей в дуплексных системах почек у детей требует более длительного опыта, чтобы во время операции правильно оценить кровоснабжение сегментов почки, анатомию и тип мочеточников (обструктивный или рефлюксирующий), а также патологию пузырно-мочеточникового соединения (уретероцеле или эктопия устья мочеточника). Около 30% всех видов удвоения почки связаны с обструкцией мочеточника и его эктопией, уретероцеле и ВРР. Во время операции детский уролог должен быть в состоянии решить все эти проблемы. Следовательно, его опыт и техническое вооружение должны соответствовать решению этих задач.

Дискуссия об идеальном лечебном подходе для этих случаев продолжается. В зависимости от лежащих в основе этой патологии мальформаций некоторые авторы предлагают выполнять операции на верхних отделах мочевых путей [58—60], другие — на нижних мочевых путях [7], иные выбирают операции на верхних и нижних отделах, используя как этапный, так и одноэтапный подходы [61]. В настоящее время большинство авторов предпочитают отложить окончательную реконструкцию комбинированных пороков развития с удвоением почки на 2-й или 3-й год жизни пациента [61]. Однако выполнение операций в позднем возрасте несет риск развития рецидивирующей ИМП, повреждения почек и дисфункции мочевого пузыря [62—64]. Поэтому хирургические вмешательства по поводу удвоения почек рекомендовано выполнять в раннем возрасте, в том числе у новорожденных [57]. Раннее хирургическое вмешательство позволяет предупредить развитие ИМП и, следовательно, эффективно предотвращает рубцевание почек и последующую потерю их функции.

Не существует согласованного мнения относительно оптимального метода лечения при уретероцеле. На основании теории, согласно которой уретероцеле можно не рассекать, и расширенная культя мочеточника не вызовет проблем после того как сегмент почки будет удален, некоторые авторы рекомендуют ГНЭ без вмешательства на нижних мочевых путях [7]. Есть и другие взгляды, основанные на опыте лечения больных, показывающие, что после ГНЭ часто требуются повторные хирургические вмешательства в случаях эктопии мочеточника, уретероцеле, обструктивного мегауретера или ВРР высокой степени [3, 62].

Немногие авторы рекомендуют эндоскопические методы в качестве окончательной процедуры для коррекции этих состояний [65]. Однако большинство хирургов расценивают эндоскопическое вмешательство в качестве первой линии лечения при ИМП для предотвращения уросепсиса до тех пор, пока не будет выполнена окончательная операция [65]. Для восстановления нижних мочевых путей при ВРР эндоскопические методы постепенно стали заменять открытыми хирургическими подходами. Эффективность использования инъекции геля Deflux варьирует от 70 до 90% после 1—3 эндоскопических инъекций. Относительно удвоенных мочеточников существуют сообщения о небольшом числе пациентов, у которых применена эндопластика устья мочеточника. Некоторые авторы сообщают о сопоставимых результатах применения геля в дуплексных системах по сравнению с одиночными системами [66, 67], другие демонстрируют значительно более низкие показатели эффективности такой терапии — 15,3—63% при использовании в дуплексных системах [65].

Негативный прогноз использования геля при удвоении почек и мочеточников связан с рядом особенностей, присущих этим системам, — грубо расширенными массивными устьями мочеточников, их латерализацией, перпендикулярным ходом мочеточниковых туннелей в стенке мочевого пузыря или связью с другими аномалиями, такими как как уретероцеле, нейрогенный мочевой пузырь [68].

Основываясь на этих заключениях, в настоящее время предпочтительней использовать хирургический подход, заключающийся в комбинации лапароскопической ГНЭ и полноценной открытой процедуры, выполненной на мочевом пузыре, учитывая неблагоприятные анатомические особенности мочевого пузыря, которые сопровождают дуплексные системы [57]. В подтверждение этого V. Ellerkamp и соавт. [57] сообщают о 13 пациентах с удвоением почек, которым была выполнена симультанная неоимплантация мочеточника с использованием открытой техники Politano—Leadbetter. В случае необходимости реконструкции нижних мочевыводящих путей одноэтапное хирургическое вмешательство является отличным вариантом, чтобы окончательно исправить комплексную аномалию.

Цены

Причины

Патология может быть исключительно врожденной, она закладывается в период внутриутробного развития плода. Часто имеет значение наследственная расположенность, когда у одного из родителей и близких родственников имеется аналогичная аномалия. Также на организм матери и плода может оказать патогенное влияние ряд факторов, в результате чего во время эмбриогенеза закладывается почка с дефектами строения.

Среди таких факторов выделяют:

• Получение радиоактивного, рентгеновского облучения.
• Работа на вредных производствах.
• Отравление лекарствами, ядами, интоксикация.
• Прием препаратов с тератогенным действием.
• Наркомания, алкоголизм.
• Тяжелый авитаминоз.

Итогом действия таких факторов становится появление двух очагов роста почки, когда формируется 2 чашечно-лоханочной системы. Окончательного разделения их не случается, поэтому двойная почка покрыта общей фиброзной оболочкой. Сосуды отходят отдельно от аорты, либо имеют общий ствол, который затем разделяется на две части и подходит к каждой почке индивидуально. Иногда артерии внутри задвоившейся почки проникают из одного аномального органа в другой, что может создать определенные трудности во время операции. На видео о том, что из себя представляет удвоение почки:

Лечение при двойной почке

Тактика терапии при удвоении почек определяется индивидуально. Пациенту назначают курс медикаментозных средств или операцию.

Консервативное

Если раздвоение почки приводит к осложнениям, врачи назначают соответствующую терапию. Пациенту с пиелонефритом прописывают курс противомикробных препаратов (Фурадонин, Амоксиклав), общеукрепляющие средства. При выявлении камней небольшого размера прописывают препараты, способные их растворить (Аллопуринол, Пролит), а также спазмолитики (Но-шпа), анальгетики (Ибупрофен, Кетанов). Кроме медикаментозного лечения, урологи и нефрологи советуют принимать почечный чай и другие фитосредства.

Хирургическое

Вопрос об операции становится актуальным, когда раздвоение почек – причина скопления большого количества жидкости внутри или осложнение аномалии не поддается консервативной терапии.

Специалисты, выбирая тактику вмешательства, стараются сохранить орган. Но если его структуры значительно поражены и не справляются со своей функцией, встает вопрос об удалении почки.

Проблемы, связанные с внепузырной эктопией, тоже решаются хирургическим путем. Проводится открытая операция с полной реконструкцией мочеточников. Как альтернативный вариант применяются:

• электроинцизия – эндоскопический метод позволяет нормализовать нормальный отток урины из верхних отделов выводящих путей;
• уретерэктомия – удаление мочеточника, отходящего от нефункционирующего сегмента почки;
• уретероуретеростомия – соединение выводящих каналов в один;
• геминефрэктомия – отсечение половины удвоенного органа.

Какими методами определяется?

Сегодня, наряду с другими странами, у нас на первом году жизни применяют УЗИ-скрининг для определения работы почек, поэтому аномалии развития выявляют быстро и рано. После выявления удвоения почек принимается решение о тактике дальнейшего наблюдения или лечения. Обычно назначаются дополнительные обследования в виде рентгенографии с контрастированием, или МРТ, урографии и дуплексное сканирование сосудов почек, чтобы определить сосуды почек, также показана цистоскопия.

Не менее важно проведение целого ряда анализов, которые отражают функционирование почек и наличие инфекции. К ним относят клинические анализы мочи, мазки с уретрального канала и бакпосев мочи, биохимию мочи. По мере роста и развития малыша ему проводят обследования для оценки функций почек в динамике или же контрольные исследования, чтобы определить эффективность лечебных мероприятий.

Формы патологии

Как уже было отмечено, аномалия бывает односторонней и двухсторонней.

Но в медицинской практике большое значение имеет также дифференцирование патологии на такие формы:

1. Полное удвоение. И у левой, и у правой почки есть свой мочеточник, своя чашечно-лоханочная система. Лоханки расположены параллельно, связаны только малым перешейком из соединительной ткани. Та чашечка, которая находится вверху, как правило, является недоразвитой, а нижняя лоханка функционирует полноценно. Каждая из удвоенных почек, по сути, является отдельным органом.
2. Неполное удвоение. При данной аномалии двойной является паренхима органа, его сосуды также удвоены. Чашечно-лоханочная система развивается без удвоения. Верх аномальной почки меньше, чем низ.

Чаще всего встречается неполное удвоение левой почки. Правый орган поражается на порядок реже. Недоразвитая часть двойной почки напоминает состояние органа при дисплазии.

На фото формы удвоения почки

Течение беременности при раздвоении почки

Женщинам, знающим о наличии у себя такой особенности мочевыводящих органов, необходимо заранее подготовиться к зачатию. Стоит пройти консультацию нефролога, проверить кровь, мочу в лаборатории, чтобы убедиться в отсутствии воспаления.

Обычно женщины нормально вынашивают беременность и часто даже не догадываются об аномалии в строении почки.

Противопоказанием для беременности является тяжелая почечная недостаточность, развившаяся на фоне удвоения. Женщин, у которых аномалия была выявлена до зачатия, все 9 месяцев наблюдает доктор-нефролог. Если возникают какие-либо сбои в работе мочевыводящей системы, беременную госпитализируют.

Профилактика

Для предотвращения порока профилактику должны вести сами родители еще до планирования ребенка – это здоровый образ жизни, занятия спортом и отказ от вредных привычек.

Если порок уже выявлен, пациент должен соблюдать определенные правила, которые предотвратят опасные последствия из-за удвоения почки:

• соблюдать диету – ограничивающую соль, специи, газировку, алкоголь и полуфабрикаты;
• исключать переохлаждения – одеваться по сезону и пользоваться средствами защиты;
• регулярно посещать врача – для предотвращения осложнений.

Программу корректирует врач, в зависимости от состояния пациента. Если не отклоняться от рекомендаций, с удвоением почки можно прожить долгую и полноценную жизнь.

Удвоение почки долгое время может протекать бессимптомно и выявляется случайно при сканировании поясничной области. Обычно доставляет неудобства двусторонний процесс или полное удвоение, при котором один из органов недоразвит и функционирует недостаточно. В этом случае назначается лекарственная терапия, при тяжелом состоянии проводится операция.

Автор: Денис Филин, врач, специально для Nefrologiya.pro