Болезнь Крона у детей. Симптомы. Диагностика. Лечение.

Болезнь Крона — хроническое воспалительное заболевание пищеварительного тракта, характеризующееся множественным образованием язв на слизистой оболочке кишки, разрастанием специфических гранулем и сужением просвета кишечника. Воспалительный процесс может распространяться на весь ЖКТ от корня языка до анального отверстия или захватывать отдельные участки. Чаще всего поражается тонкий кишечник. Это очень тяжелое и неприятное заболевание, плохо поддающееся терапевтическому воздействию. Выявляется у детей всех возрастов.

Симптомы и клиническая картина

Заболевание развивается постепенно, порой в течение многих лет. Повод заподозрить его наличие — задержка ребенка в росте и развитии.

Клиническая картина очень разнообразна, по многим признакам эта болезнь схожа с другими, что значительно затрудняет ее диагностику.

Характерные проявления болезни Крона — учащенная диарея (объемный стул до 10 раз в сутки) и схваткообразные боли в животе. Фекальные массы белесые, нередко с кровянистыми прожилками. Если поражен желудок, это проявляется чувством тяжести, тошнотой, рвотой. Позже может присоединиться вздутие живота. Возможно появление трещин заднего прохода и свищей.

При поражении тонкой кишки нарушается процесс всасывания из пищи полезных веществ и их правильного распределения в организме, что ведет к анемии, задержке физического развития, нарушению менструального цикла у девочек.

Внекишечные проявления — суставные боли, стоматит, конъюнктивит.

Общие симптомы болезни Крона:

• лихорадка;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• отсутствие аппетита;
• снижение массы тела;
• субфебрильная температура.

Болезнь Крона у детей. Симптомы. Диагностика. Лечение.

Болезнь Крона — хроническое неспецифическое прогрессирующее трансмуральное гранулематозное воспаление ЖКТ.

Чаще поражается терминальный отдел тонкой кишки, поэтому существуют такие синонимы этого заболевания, как «терминальный илеит», «гранулематозный илеит» и др. В патологический процесс может вовлекаться любой отдел пищеварительного тракта от корня языка до заднепроходного отверстия. Частота поражения отделов кишечника убывает в следующей последовательности: терминальный илеит, колит, илеоколит, аноректальная форма и др. Выделяют также очаговую, многоочаговую и диффузную формы. Течение болезни Крона волнообразное, с обострениями и ремиссиями.

Болезнь Крона выявляют у детей всех возрастных групп. Пик заболеваемости приходится на 13-20 лет. Среди заболевших соотношение мальчиков и девочек 1:1,1.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Обсуждают роль инфекции (микобактерии, вирусы), токсинов, пищи, некоторых лекарственных препаратов, рассматриваемых в качестве пускового момента развития острого воспаления. Большое значение придают иммунологическим, дисбиотическим, генетическим факторам. Установлена связь между системой гистосовместимости HLA и болезнью Крона, при которой часто выявляют локусы DR1 и DRw5.

Клиническая картина

Клиническая картина болезни отличается большим разнообразием. Начало заболевания, как правило, постепенное, течение многолетнее с периодическими обострениями. Возможны и острые формы.

• Основной клинический симптом у детей — упорная диарея (до 10 раз в сутки). Объём и частота стула зависят от уровня поражения тонкой кишки — чем он выше, тем чаще стул и, соответственно, тяжелее заболевание. Поражение тонкой кишки сопровождается синдромом мальабсорбции. В стуле периодически появляется примесь крови.
• Боли в животе — обязательный симптом у всех детей. Интенсивность болей варьирует от незначительных (в начале болезни) до интенсивных схваткообразных, связанных с приёмом пищи и дефекацией. При поражении желудка они сопровождаются чувством тяжести в эпигастральной области, тошной, рвотой. На поздних стадиях боли очень интенсивные, сопровождаются вздутием живота.
• Общие симптомы заболевания: общая слабость, потеря массы тела, лихорадка. При значительном поражении тонкой кишки нарушаются всасывание и метаболизм белков, углеводов, жиров, витамина В12, фолиевой кислоты, электролитов, железа, магния, цинка и др. Гипопротеинемия клинически проявляется отёками. Характерна задержка роста и полового развития.
• Наиболее распространённые внекишечные проявления болезни Крона — артралгии, моноартриты, сакроилеит, узловатая эритема, афтозный стоматит, иридоциклит, увеит, эписклерит, перихолангит, холестаз, сосудистые расстройства.

Осложнения

при болезни Крона наиболее часто связаны с образованием свищей и абсцессов различной локализации, перфорацией кишки, перитонитом. Возможны непроходимость кишечника, острая токсическая дилатация толстой кишки.

Лабораторные и инструментальные исследования

В общем анализе крови выявляют анемию (снижение эритроцитов, гемоглобина, гематокрита), ретикулоцитоз, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. При биохимическом анализе крови обнаруживают гипопротеинемию, гипоальбуминемию, гипокалиемию, снижение содержания микроэлементов, повышение уровня щелочной фосфатазы, а2-глобулина и С-реактивного белка. Степень выраженности биохимических изменений коррелирует с тяжестью заболевания.

Эндоскопическая картина при болезни Крона отличается большим полиморфизмом и зависит от стадии и протяжённости воспалительного процесса. Эндоскопически выделяют три фазы болезни: инфильтрации, язв-трещин, рубцевания.

• В фазу инфильтрации (процесс локализуется в подслизистой оболочке) слизистая оболочка имеет вид «стёганого одеяла» с матовой поверхностью, сосудистый рисунок не виден. В дальнейшем появляются эрозии по типу афт с отдельными поверхностными изъязвлениями и фибринозными наложениями.
• В фазу язв-трещин выявляют отдельные или множественные глубокие продольные язвенные дефекты, затрагивающие и мышечный слой кишечной стенки. Пересечение трещин придаёт слизистой оболочке вид «булыжной мостовой». Вследствие значительного отёка под слизистой оболочки, а также поражения глубоких слоев кишечной стенки просвет кишки суживается.
• В фазу рубцевания обнаруживают участки необратимого стеноза кишки. Характерные рентгенологические признаки (исследование обычно проводят с двойным контрастированием) — сегментарность поражений, волнистые и неровные контуры кишки. В толстой кишке определяют неровности и изъязвления по верхнему краю сегмента с сохранением гаустрации по нижнему. В стадию язв-трещин — вид «булыжной мостовой».

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз устанавливают на основании клинико-анамнестических данных и результатов лабораторных, инструментальных, морфологических исследований.

Дифференциальную диагностику болезни Крона проводят с острыми и затяжными кишечными инфекциями бактериальной и вирусной этиологии, заболеваниями, вызванными простейшими, глистами, синдромом мальабсорбции, опухолями, неспецифическим язвенным колитом и др.

Дифференциальная диагностика воспалительных заболеваний кишечника

Лечение

Режим в период обострения постельный, далее — щадящий. Лечебное питание (стол № 4 по Певзнеру). Характер диеты в значительной мере зависит от локализации и протяжённости поражения кишечника, фазы течения болезни.

Наиболее эффективными лекарственными средствами считают препараты 5-аминосалициловой кислоты (месалазин), сульфасалазин. Одновременно необходимо принимать фолиевую кислоту и поливитамины с микроэлементами в возрастной дозе. В острую фазу болезни и при тяжёлых осложнениях (анемии, кахексии, поражениях суставов, эритеме и др.) назначают глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон), реже — иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин).

Кроме того, для лечения пациентов с болезнью Крона применяют антибиотики широкого спектра действия, метронидазол, пробиотики, ферменты (панкреатин), энтеросорбенты [диосмектит (смекта)], антидиарейные препараты (например, лоперамид), симптоматические средства. При тяжёлом течении болезни с развитием гипопротеинемии, электролитных нарушений проводят внутривенные инфузии растворов аминокислот, альбумина, плазмы, электролитов. По показаниям проводят хирургическое лечение — удаление поражённых отделов кишки, иссечение свищей, наложение анастомоза для восстановления проходимости.

Профилактика

Профилактика предусматривает рациональное, полноценное, соответствующее возрасту и индивидуальным возможностям ЖКТ питание, предупреждение и последовательное лечение острых кишечных инфекций, паразитарных заболеваний, а также другой патологии всех отделов пищеварительной системы.

Прогноз

Прогноз для выздоровления неблагоприятный, для жизни — зависит от тяжести болезни, характера её течения, наличия осложнений. Возможно достижение длительной клинической ремиссии.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

Методы диагностики

Процесс диагностики болезни Крона начинается с изучения жалоб, сбора анамнеза, осмотра и пальпации. Болезненность живота, его твердость, прощупывание справа внизу объемного образования, отечных, обычно болезненных полипов в районе анального отверстия дает врачу основание предположить наличие данного заболевания.

Для подтверждения первичного диагноза сдаются анализы на болезнь Крона — общий и биохимический крови и мочи, кала на скрытую кровь. По их результатам можно установить наличие воспаления, степень его активности, определить причины диареи, дифференцировать болезнь Крона от неспецифического язвенного колита, рака.

Также выполняется рентгенологическое исследование желудка, кишечника, горла для определения локализации очагов воспаления, обнаружения стриктур тонкого кишечника и свищевых ходов.

Важное диагностическое исследование — колоноскопия. Визуализирует слизистую оболочку кишечника, выявляет специфические признаки заболевания.

Если есть необходимость оценить состояние других органов, назначается УЗИ или компьютерная томография.

Почему возникает болезнь Крона?

Точная причина развития болезни Крона неизвестна. Раньше считалось, что определенная диета и высокий уровень стресса являются причинами развития болезни. Но сейчас известно, что эти факторы могут усугублять, но не вызывать болезнь. Курение, другие заболевания желудочно-кишечного тракта и дисбаланс кишечной микробиоты также могут усугублять течение заболевания.

Как микробиота борется со стрессом и депрессией?

Врачи выделяют два основных фактора риска развития болезни Крона – наследственная предрасположенность и сбой в работе иммунной системы.

• Иммунная система. Иногда, когда иммунная система борется с чужеродными микроорганизмами, может возникнуть аномальный иммунный ответ. В таком случае иммунная система может атаковать в том числе клетки желудочно-кишечного тракта.
• Наследственная предрасположенность. Болезнь Крона чаще встречается у людей, члены семьи которых тоже болеют. Однако у большинства людей с болезнью Крона ее нет в семейном анамнезе.

Ученые также предполагают, что болезнь Крона может вызывать вирус или бактерия, но доказательств этой теории пока нет.

Кто в группе риска?

• Люди молодого возраста. Хотя болезнь Крона может дебютировать в любом возрасте, у большинства пациентов она диагностируются до 30 лет.
• Люди восточноевропейского (ашкеназского) еврейского происхождения. Также все больше растет заболеваемость среди чернокожих людей, проживающих в Северной Америке и Великобритании. При этом важно учитывать, что болезнь Крона может поражать любую этническую группу.
• Люди с болезнью Крона в семейном анамнезе. Если ваши родители, братья или сестры (родственники первой степени родства) страдают этим заболеванием, ваш риск возрастает. У каждого пятого человека с болезнью Крона есть член семьи с этим заболеванием.
• Люди, которые курят. Курение сигарет приводит к более тяжелому течению болезни и большему риску хирургического вмешательства.
• Люди, принимающие нестероидные противовоспалительные препараты. Хотя сами препараты не вызывают болезнь Крона, они могут привести к воспалению в кишечнике, которое усугубляет течение болезни.

Как оценить риски

В развитии заболевания задействованы гены, регулирующие разные процессы в кишечнике. Они участвуют в воспалительных реакциях и в аутофагии — процессе саморазрушения клетки. Ассоциированные гены также влияют на взаимодействие между организмом и бактериями кишечника. Выяснить, нет ли у вас таких генов, можно с помощью генетического теста.

Что можно узнать из генетического теста

На сегодняшний день ученые также смогли описать профиль микробиоты, наблюдаемый при болезни Крона. Чем меньше ваш профиль микробиоты похож на профиль при заболевании, тем ниже риски. Показатель оценивается по шкале от 1 до 10. Выяснить, насколько ваша микробиота далека от профиля при болезни Крона и нужно ли скорректировать питание, чтобы ее избежать, поможет тест микробиоты.

При болезни Крона изменяется соотношение условно-патогенных бактерий, запускающих процессы воспаления, и полезных бактерий. Также зачастую резко снижается представленность полезных бактерий — производителей масляной кислоты, которая защищает кишечник от воспаления.

Основные методы лечения

Как лечить болезнь Крона, зависит от ее стадии и имеющихся поражений.

Основные методы лечения — специальная диета и медикаментозная терапия. Требуется питание с большим количеством легкоперевариваемых белков, ограниченным употреблением жирной пищи и молока.

Из лекарственных средств обычно применяются кортикостероиды для снятия воспаления, антибиотики широкого спектра действия, а также вспомогательные средства для лечения сопутствующих состояний (внекишечных проявлений, свищей, диареи и др.).

Тяжелые случаи требуют оперативного вмешательства.

Определение

Болезнь Крона – это хроническое воспалительное заболевание, поражающее главным образом желудочно-кишечный тракт (ЖКТ). Хотя вовлекаться в процесс может любой отдел ЖКТ от ротовой полости до анального канала (заднего прохода), чаще всего поражается конечный отдел тонкой кишки (подвздошная кишка) и/или толстая кишка (ободочная и прямая кишка).
Болезнь Крона – это хроническое заболевание и может обостряться много раз в течение жизни. Некоторые больные имеют длительные ремиссии, иногда по несколько лет, не имея никаких симптомов заболевания. Предсказать, когда начнется ремиссия или когда симптомы заболевания возобновятся невозможно.

Надо ли стараться избежать хирургического лечения БК любой ценой?

Несмотря на то, что медикаментозное (консервативное) лечение является предпочтительным в качестве начального этапа, важно понимать, что около 3\4 всех пациентов в итоге нуждаются в хирургическом лечении. Многие пациенты ошибочно полагают, что операция при болезни Крона является опасной или неизбежно приводит к осложнениям.

Хирургия не является «панацеей», однако после одной операции многим пациентам не потребуется проведение дополнительных хирургических операций. Наиболее распространенной процедурой лечения является консервативная терапия с ограниченной резекцией кишки (удаление только пораженного участка кишки).

Хирургическое лечение часто приводит к длительному облегчению симптомов болезни Крона, снижает или устраняет необходимость в постоянном использовании лекарств. Оперативное лечение лучше всего проводить у хирурга-колопроктолога, работающего в клинике, которая располагает опытом комплексного лечения больных с болезнью Крона.