Киргизов И.В., Минаев С.В., Гладкий А.П., Шишкин И.А., Шахтарин А.В., Апросимов М.Н. Лапароскопическая видеоассистированная аноректопластика у детей с высокой атрезией прямой кишки // Колопроктология.

Виды атрезии заднего прохода и прямой кишки

В зависимости от длины прямой кишки, которая заканчивается слепо (газовым пузырем), атрезии делятся на: низкие (подлеваторные, анальные) – закрытый ее конец не достигает кожи менее чем на 2 см; средние (промежуточные); высокие (надлеваторные, анноректальные) – слепой конец глубже двух сантиметров от поверхности.

Различают свищевую и безсвищевую (полную) формы патологии. 90% случаев относятся к первой из них. Свищевые отклонения характеризуются наличием ходов, которые открываются в: паховую область; половую систему; мочевыводящие органы.

Варианты безсвищевой атрезии: аномальность анального прохода и прямой кишки; дефективность заднепроходного канала, его отсутствие или прикрытие просвечивающимся слоем кожи (мекониевая пигментация); недоразвитость кишечного канала при правильном строении ануса. Необходимо отличать атрезию от стенозов.

Диагностика

Фото: dvizhenie.com

Многие люди родители задаются вопросом: как диагностирует атрезию различных форм врач?

Поставить диагноз при непроходимости заднего прохода и пищевода не вызывает трудностей. Еще в роддоме новорожденных сразу же тщательно осматривают. Если первый кал – меконий не выделяется, то врач сразу же ставит диагноз – атрезия. При исследовании заднего прохода кожа может быть слишком истончена, что говорит о форме болезни. При наличии билиарной атрезии врач обращает внимание на симптоматику: наличие желтого оттенка кожи. У беременной женщины при прохождении УЗИ могут обнаружить многоводие. Если на УЗИ у плода желудок не просматривается, врачи ставят диагноз – атрезия заранее.

Диагностика атрезии пищевода может проводиться с помощью:

• Назначения рентгеноскопии брюшной полости. Просматривают грудную клетку. Рентгеноскопия делится на бесконтрастную и контрастную. При первом варианте: вставленный катетер виден в слепом отрезке пищевода. Если есть свищ, то желудок и кишечник наполнен воздухом. При контрастной рентгеноскопии – отчетливо виден слепой конец пищевода;
• Использования катетера. Вводится через носовую полость. Если катетер упирается в стенку пищевода без дальнейшего продвижения или попадает в трахею, это означает наличие патологии;
• «проба Элефанта». Через зонд в слепой конец пищевода вводится воздух, который выходит через нос. Зондирование пищевода проводится быстро, однако метод не является на 100% точным.

После появления новорожденного на свет в кишечнике уже через пару часов скапливаются газы. Ребенка при рентгеноскопии переворачивают вверх ногами. Образовавшийся пузырь газа позволяет рассмотреть положение кишки и установить точный диагноз. Это необходимо знать для качественного проведения операции. Если же вовремя не определена полная атрезия, новорожденный не проживает и недели.

Атрезия пищевода может диагностироваться, если у пациента уже установлены заболевания:

• Атрезия ануса;
• Порок сердца;
• Недоношенность;
• Патологии верхних конечностей;
• Патологии позвоночника;
• Многоводие у беременной.

При диагностировании кишечной непроходимости врач обращает внимание на следующие симптомы:

• Матье-Склярова. Проводится пальпаторно. Когда производится тряска брюшной стенки, слышен плеск жидкости, которая скопилась в кишке.
• Шимана-Данса. Проводится пальпаторно. Правая подвздошная ямка оказывается пустой.
• Чугаева. Если подтянуть ребенку ноги к животу, то на животе появляется заметная поперечная полоса.
• Шланге. При ощупывании живота заметно усиление вздутия, образование газов.
• Кривуля. При ощупывании живота слышен металлический звук.
• Обуховской. Прямая кишка и отверстие ануса расширены.
• Гольда. Определяется пальпаторно. Петли тонкой кишки раздуты.
• Цеге-Мантейфеля. При вводе воды в прямую кишку, больше чем пол-литра ввести не удается.

Если подозревается непроходимость кишечника, врач проверяет грыжевые ворота на момент защемления. Проводится рентген брюшной полости. Если выявлена динамичная непроходимость кишки, то обязательно сразу выявить причину, ей может стать наличие: аппендицита, панкреатита, тромбов и других патологий.

Атрезию толстой и тонкой кишки выявляют через рентген брюшной полости. Если обнаруживается наличие ряда раздутых петель тонкой или толстой кишки, диагноз подтверждается. На рентгенограмме заметны объемные образования из-за скопления газов.

Врач может назначить дополнительное обследование:

• Эхокардиографии сердца;
• Скрининг с использованием амниоцентеза;
• Рентген почек;
• Тест на концентрацию хлоридов пота.

Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки

Клиническая картина зависит от патологии. При безсвищевой природе через 10-12 часов после появления на свет новорожденный начинает проявлять беспокойство, не сосет грудь, у него не отходит меконий, проявляется симптоматика непроходимости (илеуса), а именно вздутие и асимметричность живота, рвота желудочным содержимым, затем желчью и калом, токсикоз и обезвоживание организма. Малыш может тужиться, а при низком расположении газового пузыря происходит выпячивание кожи в этой области. Илеус развивается и при свищевой форме, поскольку узкие свищевые просветы имеют плохую проходимость для кала. При этом он может выделяться через уретру, половую щель или отверстия на промежности. Как следствие, возникают сопутствующие болезни – цистит, пиелонефрит, вульвит, уросепсис, которые могут спровоцировать смерть. Поэтому при появлении первых тревожных признаков следует немедленно записаться на прием к педиатру.

Симптомы

Фото: grud.guru
Симптомы атрезии пищевода, толстой и тонкой кишки зависят от степени и вида поражения кишечника. Чем запущеннее заболевание, тем ярче выражена симптоматика.

Кишечная непроходимость – это тяжелейшая патология. По некоторым симптомам можно определить болезнь и начать своевременное лечение. Основные признаки атрезии у новорожденных:

• Спазматическая боль;
• Вздутие живота;
• Отсутствие акта дефекации;
• Пенистые выделения изо рта;
• Сильное слюноотделение;
• Рвота при кормлении;
• Кашель;
• Капризность, беспокойство;
• Затруднение дыхания;
• Отказ от молока.

Боли при атрезии резкие, нарастающие в области пупка. При частичной непроходимости или свищах может наблюдаться диарея. При вздутии характерна асимметрия живота, ребенок беспокойный и постоянно поджимает ножки. При кормлении начинается удушье, кашель и рвота. Рвотные массы имеют примесь желчи, при запущенной форме появляются выделения каловой массы. При обтурационной и спаечной форме рвота становится непрерывной. Такие симптомы часто осложняются пневмонией.

При непроходимости толстой кишки симптоматика менее выраженная, чем при патологиях тонкой кишки. Если непроходимость тонкой кишки частичная, врачи могут назначить консервативные методы лечения, при полной непроходимости хирургическое вмешательство обязательно.

Симптомы атрезии можно квалифицировать по месту расположения патологии:

• Задний проход. Заднее отверстие заращено полностью или частично. Имеется углубление размером не более 5 мм, ребенок не может опорожниться. Прямая кишка может срастаться с мочевым пузырем. В этом случае моча становится темного необычного цвета.
• Микротия. Частичное или полное заращение ушного прохода. У ребенка появляется глухота, или слуха нет совсем.
• Билиарная атрезия. Новорожденный заболевает желтухой. Желчевыводящие пути либо совсем отсутствуют, либо появляется частичная непроходимость. Оттенок кожи становится зеленовато-желтым, повышается билирубин, снижен тромбовидный индекс. Моча приобретает темный оттенок, печень увеличивается.
• Пищевод. Изо рта и носа ребенка выделяется белая пена, обильный поток слюны. Часто возникают при атрезии пищевода пороки сердца и ЖКТ.
• Тонкая кишка. У новорожденного отсутствует значительная часть кишки. Части кишки совмещены тяжем. У ребенка появляется рвота в период кормления. Изо рта может выделяться желчь и каловые массы.
• Атрезия фолликула. Развивается порой незаметно, приводит к бесплодию.
• Легочная артерия. Ребенок при рождении приобретает синюшный оттенок, который не пропадает. Частая отдышка, при кормлении задыхается.
• Влагалище. Заращение влагалища. Частые спазматические боли внизу живота, нарушение менструального цикла. Невозможность жить половой жизнью.
• Атрезия хоан. Задняя область носа сужена, проход закрыт тканью. Появляются проблемы с дыханием. Ребенку нужно оказать срочную помощь при рождении. Так как новорожденные не умеют дышать ртом.
• Трехстворчатого клапана. Нарушен процесс кровообращения в сердце. Развивается цианоз, потеря сознания, отдышка. Это приводит к закупорке сосудов.

При атрезии со свищами ребенок испражняется в небольшом количестве. Если свищ широкий, то кал выходит как обычно, и можно не сразу заподозрить патологию. Развивается частичная непроходимость с переменными болями и вздутием живота.

Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки

Для постановки точного диагноза может потребоваться консультация педиатра, гинеколога, проктолога, уролога и хирурга. Отсутствие анального отверстия обнаруживается при первичном осмотре неонатологом, другие пороки распознаются в течении первых суток. При этом обследование проводится в сжатые сроки, в том числе осуществляется: инвертография по Каковичу-Вангенстину-Райсу – при сформированном анусе в него помещают рентгеноконтрастный маркер, ребенка помещают вниз головой перед рентгеновским аппаратом. Расстояние от метки до газового пузыря определяет высоту атрезии; пальцевое обследование; ректоскопия; проктография; тонкоигольная пункция по Ситкоевскому – прокалывается кожа в паху по направлению к кишке вводится игла с постепенным потягиванием поршня. Когда в шприце появляется меконий, анализ считается завершенным; УЗИ, МРТ, электромиография; диагностическая лапароскопия.

Размещение свищевых каналов уточняют методом уретроцистографии, катеризации мочеиспускательного канала, фистулографии. Для установления сопутствующих отклонений назначают УЗИ сердца, почек и других органов, эзофагоскопию.

Описание

Врожденная аномалия, сопровождающаяся отсутствием или заращиванием естественного отверстия или канала в теле человека, носит название атрезии. Атрезия редко является следствием каких-либо других патологий. Чаще всего распознают следующие ее виды:

• атрезия прямой кишки
• атрезия заднего прохода
• атрезия девственной плевы
• атрезия пищевода
• атрезия 12 перстной
• атрезия гимена
• атрезия хоан
• атрезия вен
• атрезия наружного слухового прохода
• атрезия слезных точек
• атрезия внутреннего зева
• атрезия цервикального канала и др.

Врожденная атрезия

Врачи с самого рождения ребенка занимаются врожденными патологиями. Их находят при обследовании новорожденного. Особенности таких аномалий легче группировать от простой видимой формы до сложной, иногда даже уникальной. У детей в первые часы их жизни чаще всего не наблюдаются подобные патологии, если только они не являются слишком очевидными. Но самая распространенная атрезия у новорожденного — атрезия ануса – дает о себе знать уже через несколько часов. Наблюдается отсутствие отхода мекония, а иногда уже при поверхностном осмотре можно определить отсутствие заднепроходного отверстия. Поскольку до сих пор точно не классифицировано понятие высоких и низких атрезий при их определении в области кишечника относительно расположения по отношению к леваторным мышцам (выше или ниже), считают, что высокая находиться глубже, чем 2,5 сантиметра, следовательно, низкая – до этого значения. У новорожденных отмечается дискомфорт, вздувается животик, начинается рвота: вначале содержимым желудка, а чуть позже – с примесью желчи. Ребенок уже не желает кормиться, прогрессирует токсикоз, и рвота учащается. Если ребенку не оказать помощь хирургическим способом, этот вид заболевания очень быстро переходит в острую стадию – перфорации кишечника и перитонит. Такая атрезия несет страшные последствия – вплоть до летальных случаев.

Нет стопроцентно установленных причин внутриутробных аномалий у детей. Причины атрезии чаще всего врожденные.

Атрезия пищевода

Подобная аномалия является тяжелым пороком. При нем часть верхнего отрезка пищевода заканчивается нечетко, а часть нижнего может проваливаться в трахею. Такое отклонение у детей зачастую сочетается с пороками других органов:

• сердце;
• желудочно-кишечный тракт;
• мочеполовая система.

Чаще всего такие пороки случаются, когда имеет место хромосомная болезнь. Атрезия пищевода у детей связана с дефектами на ранней стадии эмбриогенеза. На ранней стадии трахея соединена с пищеводом и разделяются они только через месячную декаду. Если этого не происходит, то уже есть угроза выкидыша. Если самовольно выкидыш не случился, ребенок рождается уже с пороком, который и имеет название атрезия пищевода. Последствия такого недуга могут стать летальными, если хирургически не решить эту проблему.

Атрезия пищевода плода – причины:

• зависимость от употребления алкоголя;
• зависимость от курения;
• зависимость от наркотиков;
• проведение рентгеновского исследования во время первого триместра вынашивания ребенка;
• беременность после 35-ти;
• употребление антибиотиков или цитостатиков в первом триместре беременности;
• возможность радиоактивного облучения;
• плохой фон экологической обстановки;
• возможность воздействия химикатов и ядов во время работы на производстве;
• хромосомное заболевание и др.

Классификация атрезии пищевода

Различают несколько видов:

• С изолированным типом.
• Свищевым типом – с соединяющими полости тела каналами.

Последний, в свою очередь, делиться:

• на отсутствие каналов, которые соединяют дистальный отдел пищевода и трахею;
• на отсутствие каналов, которые соединяют проксимальный отдел пищевода и трахею;
• на отсутствие каналов, которые соединяют оба конца пищевода и трахеи;
• на изолированную атрезию пищевода без свища.

Аномалии пищевода самые тяжелые и часто несовместимы с жизнью, если не сделать ранее хирургическое вмешательство.

Атрезия уха

Атрезия ушной раковины характеризуется полным отсутствием ушного канала, может быть врожденной или приобретенной. Врожденная форма атрезии встречается одновременно с аномалией развития ушной раковины. К заболеваниям, которые могут привести к резкому сужению уха, относят воспалительные процессы стенок уха. Например, при раздражении кожи слухового прохода гноем, который поступает из среднего уха. Атрезия слухового прохода возникает вследствие рубцевания его стенок после травматического поражения (огнестрельного ранения, удара) или ожога. Атрезия уха клинически проявляется снижением слуха вследствие поражения звукопроводимого аппарата, лечение данного заболевания заключается в искусственном возобновлении слухового прохода методом пластической операции.

Атрезия трахеи

Речь идет об аномалии при ее развитии, где отсутствует полностью или частично ее просвет. Если у новорожденного есть такой порок, он погибает сразу после рождения. Существует первичный и вторичный порок. Кроме того, они делятся на:

• распространенного вида (генерализованной гипоплазии);
• сегментарного вида (циркулярной) различной длины, что располагается на любом уровне трахеи;
• воронкообразного вида, постепенно сужающегося.

Атрезия легочной артерии рассматривается как отсутствие части соединения правого желудочка и легочного артериального русла. Атрезия легочной артерии у новорожденных возникает вследствие:

• Образования легочного ствола при делении общего артериального;
• Образования правой и левой легочных артерий из шестой пары аортальных дуг;
• Образования артериальных сосудов из зачатков легких.

По стенкам грудной полости и наружным поверхностям средостения, что защищает легкое и легочные артерии, бронхи и нервы, выстилается плевра. Атрезия плевры также является одной из аномалий у новорожденных, которую приходится устранять хирургическим способом.

Атрезия прямой кишки и внепеченочных протоков

При аномалии формирования нижнего отдела кишечника орган характеризуется недоразвитием прямой кишки. Будучи врожденным пороком, атрезия кишки сопровождается еще и отсутствием анального отверстия. Эти аномалии кишечника относятся к группе врожденного порока, таких как:

• атрезия желчевыводящих ходов;
• атрезия печени;
• билиарная атрезия печени;
• атрезия пищевода и др.

При рождении ребенка проявляются иногда и другие аномалии. Когда ребенок реально желтого цвета с зеленоватым оттенком, и на протяжении короткого времени развивается печеночная недостаточность – это признак того, что у малыша атрезия желчевыводящих путей или, как ее называют, билиарная атрезия. Внепеченочные протоки забиты или отсутствуют и не дают возможность печенке нормально функционировать. Если не лечить такого ребенка, его жизненный цикл не превысит и года.

То же касается пороков двенадцатиперстной, а атрезия почки без хирургического вмешательства еще сильнее сократит продолжительность жизненного цикла.

Сердечные пороки

Пороки сердца считаются тяжелой врожденной аномалией, которая характеризуется отсутствием внутренней перегородки между правым предсердием и правым желудочком, или же дефективной межпредсердной перегородкой, или же различными видами гипоплазии (трикуспидальная атрезия). Именно на этот порок фактически приходится третья часть всех сердечных пороков. По международной классификации болезней (МКБ) также различают следующие сердечные пороки:

• атрезия трехстворчатого клапана;
• атрезия митрального клапана;
• трикуспидальная атрезия.

Каждый сердечный порок сопровождается чаще всего двумя основными факторами – увеличением или уменьшением кровотока, который прогоняет через себя сердце. Чаще всего смертность больных с этими пороками на этапе от первой недели – до одного года после рождения. Поэтому оперативное вмешательство является необходимостью.

Атрезия фолликулов

При половом созревании в яичниках девочки образуются фолликулы. Численность примордиальных фолликул составляет более трехсот тысяч. Но своей полной зрелости достигают (и овулируют) не более 400. Стадия развития других фолликул тормозится, хотя каждый из них может выделить яйцеклетку. Это и есть атрезия фолликула. Существует также кистозная атрезия фолликулов яичника. Это один из распространенных видов болезни женщин. Начинается поликистозное перерождение яичников. При этом следует учитывать, что понятие «атрезия яичников» является некорректным, потому что на самом деле речь идет именно о фолликуле.

Обсуждая женскую половую систему, необходимо отметить, что женщина может быть подвержена и другим аномалиям. Чаще всего встречаются:

• атрезия уретры
• атрезия шейки матки
• атрезия цервикального канала в постменопаузе

Атрезия матки встречается исключительно у женщин. С медицинской точки зрения оно представляет собой заращивание и непроходимость. Во время менструаций такая аномалия сопровождается болями. При гинекологическом осмотре врач может дополнительно выявить развитие гематометры и гематосальпинкса, в более тяжелом случае – пиометры и пиосальпинкса. Лечение исключительно оперативное.

У входа шейки майки есть пространство, которое называется цервикальным каналом. Он растягивается, но исключительно в репродуктивном возрасте. Во время менопаузы вход из влагалища в стерильную матку уменьшается как в длине, так и в ширине. Подобное изменение вызвано гормональным нарушением, которое неизбежно в период менопаузы (природный процесс), и носит название атрезия цервикального канала в постменопаузе.

Лечение атрезии заднего прохода и прямой кишки

Коррекция осуществляется исключительно хирургическим путем, поэтому ребенку потребуется консультация хирурга. Операция состоит в искусственном формировании ануса, ее сложность зависит от выраженности дефекта. Без оперативного вмешательства ребенок умирает к концу первой недели жизни. Прогноз терапии положительный у 30-40% больных, 11-60% операций сопровождаются летальным исходом. При задержке отхождения каловых масс, полной атрезии оперативное вмешательство необходимо в первые двое суток после рождения. При прочих ее видах проводится проктопластика, наложение сигмостомы. Закрытие свищей осуществляют в возрасте с шести месяцев до двух лет. В послеоперационном периоде показано постоянное наблюдение за режимом питания и дефекации ребенка. Может возникнуть потребность в постановке клизм, введении антибиотиков, проведении физиотерапевтических мероприятий.