Рак двенадцатиперстной кишки: симптомы, причины, факторы развития

По раку двенадцатиперстной кишки не создано клинических рекомендаций в онкологии, но их удостоилась анатомически крошечная её структурная часть — дуоденальный большой или фатеров сосочек, в который открывается общий для желчи и панкреатических ферментов проток.

Традиционно все серьёзные дуоденальные заболевания автоматически рассматриваются вместе с патологий желудка, хотя двенадцатиперстная — начальная часть кишечника, а с желудком 12-перстную объединяет только анатомическая близость.

• Анатомия двенадцатиперстной кишки
• Причины рака двенадцатиперстной кишки
• Диагностика рака двенадцатиперстной кишки
• Стадии двенадцатиперстного рака
• Прогноз при дуоденальной аденокарциноме
• Как проявляется рак двенадцатиперстной кишки
• Лечение рака двенадцатиперстной кишки

Основы патофизиологии

Рак двенадцатиперстной кишки характеризуется тяжелой симптоматикой.

Приблизительно 65% всех новообразований тонкого кишечника являются злокачественными, и примерно 45% этих опухолей относятся к типу аденокарцином.

Небольшие аденокарциномы двенадцатиперстной кишки имеют поразительные сходства с аденокарциномами толстого кишечника.

Эти сходства в основном эпидемиологического характера – у опухолей похожее географическое распределение и общие факторы риска.

Кроме того, как и в случае аденокарцином толстой кишки, опухоли двенадцатиперстной кишки развиваются из предраковых форм аденом. Озлокачествование предраковых форм происходит спорадически в контексте семейного анамнеза.

Причина нередко связана с накоплением генетических мутаций из поколения в поколения. Только образованная злокачественная опухоль двенадцатиперстной кишки быстро распространяет метастазы в отдаленные участки организма через лимфатическую и кровеносную системы.

Несмотря на сходства опухолей разных отделов кишечника, аденокарциномы тонкого кишечника имеют тенденцию распространяться по тракту в сторону желудка. Приблизительно 55% опухолей тонкого кишечника развиваются в двенадцатиперстной кишке, 25% в тощей кишке и 20% в подвздошной кишке.

Двенадцатиперстная кишка является начальной частью тонкого кишечника, поэтому она подвергается воздействию резких сред и химических веществ в продуктах питания. Кроме того, исследования показали, что иногда желчь, выделяемая в двенадцатиперстную кишку, может быть канцерогенной.

Генетический анализ внезапно возникших аденокарцином двенадцатиперстной кишки выявил сходства и различия в патогенезе колоректальных карцином. Нередко эти опухолевые процессы делят общие генетические причины.

Опухоли тонкой кишки

Первичные опухоли двенадцатиперстной кишки могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Большая часть этих опухолей не имеет симптоматики. Обычно проявляются клинически злокачественные опухоли. К ним относятся аденокарцинома, лимфома, лейомиосаркома, нейрофибросаркома, рабдомиосаркома, меланосаркома, плазмоцитома и карциноид. Большая часть этих опухолей встречается у больных в возрасте от 50 до 70 лет. В клинической картине преобладают кровотечение, боли в животе, похудание, лихорадка и кишечная непроходимость (перемежающаяся или постоянная).

По данным большинства статистик, самой частой злокачественной опухолью тонкой кишки является аденокарцинома. Аденокарциномы обычно находятся или в двенадцатиперстной кишке, или у ампулы большого дуоденального сосочка, или в проксимальном отделе тощей кишки. Первичная аденокарцинома двенадцатиперстной кишки составляет (по операционным и секционным данным) 0,033% всех опухолей желудочно-кишечного тракта (Taenzer W.P. и соавт, 1972). Опухоль растет экзофитно или в виде язвы, или обладает инфильтрирующим характером роста. Раки двенадцатиперстной кишки характеризуются быстрым течением и рано прорастают в соседние органы — поджелудочную железу, забрюшинное пространство, печеночно-дуоденальную связку, а также рано метастазируют в регионарные лимфатические узлы.

Первичную аденокарциному двенадцатиперстной кишки необходимо дифференцировать от вторичной карциномы, исходящей из большого дуоденального сосочка, поджелудочной железы, желчевыводящих путей или правой почки.

Злокачественная лимфома луковицы двенадцатиперстной кишки

В редких случаях в двенадцатиперстной кишке находят метастазы других опухолей.

У 12% больных синдром Золлингера-Эллисона вызван опухолью эктопированной поджелудочной железы, локализующейся в двенадцатиперстной кишке или в антральном отделе желудка (Ellison L.H. и соавт. 1964).

В тонкой кишке встречаются различные по гистологической природе опухоли. От 30 до

50% всех опухолей тонкой кишки составляют лимфомы. Первичные интестинальные лимфомы (неходжкинские) появляются как локальное образование (западный run) или диффузная инфильтрация (средиземноморский тип). Частота развития лимфом повышена

у больных с глютеновой энтеропатией (целиакия), болезнью Крона тонкой кишки, СПИДом, после трансплантации органов, при аутоиммунных заболеваниях. Клинически

лимфомы проявляются нарушениями всасывания, диареей, похуданием, болями, перфорацией и кровотечением.

Эндоскопическая семиотика. Видны множественные неправильной формы язвы на всех

стенках луковицы двенадцатиперстной кишки. Края язв нечеткие, дно их неровное, бугристое, покрыто грязно-серым фибринозным налетом.

Среди опухолей тонкой кишки особое место занимают карциноиды, проявляющиеся

как доброкачественные, так и злокачественные опухоли. Карциноиды составляют от 4 до

23% опухолей тонкой кишки (Краснокутский Ю.А.. 1996). Среди всех локализаций карциноидных опухолей на тонкую кишку приходится 22-25% (Crocetti Е. и соавт., 1997). Отмечено, что чаше поражается подвздошная кишка, тогда как карциноидные опухоли двенадцатиперстной кишки составляют не более 8% среди карциноидных опухолей желудочно-кишечного тракта. Опухоли локализуются во всех отделах двенадцатиперстной кишки и даже в области большого дуоденального сосочка (Дерижанова И.С 1991; Laura V. и соавт. 1997).

В гонкой кишке карциноиды встречаются, как правило, у лиц старше 40 лет, преимущественно у мужчин. По мнению Т.П.Макаренко и М.И.Брусиловского (1966) карциноиды тонкой кишки с самого начала следует рассматривать как злокачественные новообразования.

Клинические проявления опухолей данной локализации крайне скудны. Лишь у некоторых пациентов имеются признаки кишечной диспепсии (боли в животе без определенной локализации, метеоризм, неустойчивый стул). Как правило, при опухолях до 1 см в диаметре процесс вообще протекает бессимптомно. Более выраженные клинические проявления отмечаются при опухолях более 1,5 см в диаметре. Заболевание может протекать в виде хронической кишечной непроходимости, когда пациента в течение нескольких лет беспокоят приступообразные боли, запоры, периодическое вздутие живота. Иногда клиническая картина напоминает таковую при остром инфекционном кишечном заболевании, когда у пациента отмечается изнуряющий понос (до 30 раз в сутки), а в более поздних стадиях карциноидная опухоль может проявляться обтурационной кишечной непроходимостью, рецидивирующим кишечным кровотечением, перфорацией и перитонитом.

Крайне редким осложнением является инвагинация терминального отдела подвздошной

кишки в слепую (Marcids S. и соавт., 1990).

Карциноиды представляют собой небольшую опухоль, которая располагается в подслизистом слое стенки кишки, хотя и не имеет капсулы. Опухоль чаще локализуется на противобрыжеечной стороне кишки. В процессе роста опухоль инфильтрирует вначале мы­шечный, а затем и серозный слои. Следует отметить, что карциноиды вызывают фиброзную реакцию в окружающих тканях и органах, что нередко приводит к значительному спаечному процессу, перегибам и перекрутам кишечных петель, обусловливающим в ряде случаев кишечную непроходимость. По гистологическому строению карциноид напоминает альвеолярный рак.

Опухоль может быть солитарной или множественной. J.Hoferiduer и R.H. Stanhlgrcn (1963)

наблюдали двойную локализацию опухоли. Askanazy в одном случае встретил 32 опухолевых узла в тонкой кишке. М.В. Dockcrty и KS.Ashbu.rn (1943) — 68, а П.З.Котлярчук (1927) — свыше 100 опухолей. Опубликовано наблюдение R.J. Sanders и H.R. AxLell (1964), в котором отмечено 209 небольших опухолевых узлов в тонкой кишке. По данным RXSanders и H.RAxleU, множественные карциноиды тонкой кишки наблюдаются в 29% случаев.

Карциноиды тонкой кишки в 50-70% наблюдений метастазируют в основном в брыжеечные лимфатические узлы и печень, реже — в легкие, кости, яичники и головной мозг.

Анализируя 209 наблюдений карциноидов топкой кишки, C.G.Moerlel и соавт. (1961) пришли к выводу, что частота метастазирования их пропорциональна размерам опухоли.

При опухолях менее 1 см в диаметре метастазы в лимфатические узлы имеют место в 2%

случаев, при карциноидах диаметром 1-2 см метастазы обнаруживают у 30% больных,

а при более крупных опухолях — в 88% наблюдений. Чаще всего метастазируют карциноиды подвздошной кишки (65-75%). Эти метастазы отличаются от первичной опухоли большими размерами и повышенной секрецией серотонина. Даже при нерадикальном хиpypгическом лечении описаны случаи самопроизвольной регрессии метастазов.

Существует мнение, что проявление карциноидного синдрома чаще всего связано с наличием множественных метастазов. Этот синдром наблюдается у 25% больных, имеющих метастазы, и вызывается в основном двумя причинами: гиперпродукцией серотонина и потерей печенью способности инактивировать его. В карциноидном синдроме выделяют три ведущих симптома: 1. хроническую энтеропатию; 2. приступообразные нарушения кровообращения с покраснением кожи липа, шеи, верхней половины туловища; 3. поражение клапанного аппарата сердца. Одним из проявлений карциноидного синдрома следует считать образование пептических язв в желудке и двенадцатиперстной кишке, что, по данным RAMacDonald (1956), наблюдается в 38% случаев.

Карциноидные опухоли двенадцатиперстной кишки встречаются очень редко. Они

составляют от 1,3 до 2,8% по отношению ко всем карциноидным опухолям желудочно-кишечного тракта. Многие авторы подчеркивают частую связь между карциноидными опухолями двенадцатиперстной кишки и язвой желудка или двенадцатиперстной кишки.

Карциноиды находят во всей тонкой кишке, но их излюбленная локализация — терминальный отдел подвздошной кишки и аппендикулярный отросток.

Редкой локализацией карциноида является двенадцатиперстная кишка. В клиническом течении процесса при карциноидах двенадцатиперстной кишки выделяют три основные

формы: стенозирующую, желтушную и геморрагическую. При локализации опухоли в области большого дуоденального сосочка развивается желтуха, при изъязвлении — кровотечение.

По данным разных авторов, пятилетняя выживаемость при карциноидах тонкой кишки

без метастатическою поражения составляет приблизительно 95%, при наличии метастазов

в регионарные лимфатические узлы — 62-83%, при наличии отдаленных метастазов — 38% (G.P.Thomson и соавт, 1985).

Лейомиосаркомы в тонкой кишке наблюдаются реже и обычно уже имеют большие размеры, когда их диагностируют. Иногда в топкой кишке обнаруживают меланому.

Среди доброкачественных опухолей тонкой кишки преобладают аденомы (обычно дуоденальные), лейомиомы (интрамуральные) и липомы (подвздошные). Одни авторы считают самой частой доброкачественной опухолью тонкой кишки лейомиому (Hancock R.J., 1970), другие — аденому (Ратиср Ю.А.. 1962: Pcrzin К.Н. и соавт., 1984). В более поздней публикации сообщалось, что из 196 доброкачественных опухолей тонкой кишки в 51 случае были аденомы, в 43 — лейомиомы, в 35 — липомы, в 22 — аденомы бруннеровых желез, в 21 — лимфангиомы, в 14 — сосудистые опухоли и в 10 — фибромы. Очень редко в гонкой кишке встречаются миома и невринома.

По-видимому, именно аденомы являются самыми частыми опухолями двенадцатиперстной кишки, особенно большого дуоденального сосочка, и затем частота их постепенно снижается в тощей и подвздошной кишке.

Наиболее часто аденомы встречаются у больных пожилого возраста, пик приходится на седьмую декаду. Пол роли не играет. Клиническая картина зависит от локализации и типа поражения. Нередко клиническую картину заболевания проанализировать невозможно из-за наслоения симптомов основного заболевания (злокачественных и доброкачественных опухолей желудка, легких, матки). Иногда экзофитно растущие опухоли достигают больших размеров и прощупываются самими больными. Нередко опухоли бывают больших размеров, с распадом, поэтому возможным осложнением является перитонит.

При небольших опухолях может развиться кишечная непроходимость вследствие инвагинации.

Аденомы тонкой кишки можно разделить на два подтипа: тубулярные и ворсинчатые аденомы. Тубулярная аденома в двенадцатиперстной кишке обычно протекает бессимптомно, хотя при больших размерах поражения пациентов могут беспокоить боли и кровотечение.

Рентгенологическая картина неспецифична.

Эндоскопическая семиотика. Опухоль может быть па широком основании или на ножке,

поверхность ее гладкая или дольчатая. Размеры опухоли от 0,5 до 3 см в диаметре. Опухоль обычно одиночная, но описаны и множественные аденомы, Аденомы больших размеров могут изъязвляться и обтурировать просвет кишки.

Клиническая картина ворсинчатой аденомы характеризуется болями в эпигастральной области, желудочно-кишечным кровотечением, кишечной непроходимостью, желтухой и панкреатитом. У некоторых больных симптомы могут быть неопределенными и неспецифичными.

Эндоскопическая семиотика. Определяется бугристая опухоль, как правило, одиночная.

Размеры опухоли — от 5 до 8 см в диаметре. Ворсинчатая опухоль озлокачествляется чаше, чем тубулярная аденома.

Злокачественные опухоли часто сосуществуют с доброкачественными аденомами.

Своевременная диагностика опухолей тонкой кишки не превышает 13%. Более чем 60% больных оперируются в экстренном порядке по поводу осложнений опухоли. Диагностика опухолей тонкой кишки базируется на рентгенографии тонкой кишки и рентгенографическом исследовании с бария сульфатом. Ангиография необходима для характеристики сосудов в опухоли, КТ позволяет оценить размеры образования (особенно лимфом), ультрасонография и сцинтиграфия — определить метастатическое поражение других opганов.

В диагностике опухолей двенадцатиперстной кишки ведущую роль играет дуоденоскопия

с биопсией.

С точки зрения эндоскопии тонкая кишка — самый труднодоступный орган желудочно-кишечного тракта. Благодаря значительной длине тонкой кишки многие ее участки чрезвычайно трудны для исследования. В 2002 г. японская создала

электронную энтероскопическую двухбаллонную систему. Новая эксклюзивная методика

введения эндоскопа при помощи двух воздушных баллонов обеспечивает точное размещение и безопасную фиксацию внешней трубки в тонкой кишке. После этою конец эндоскопа может быть легко подведен к интересующей области. Специально разработанная система нагнетания воздуха позволит постоянно поддерживать стабильный уровень давления в воздушных баллонах, а также повышать и понижать это давление до нужного уровня, что обеспечивает безопасное и успешное введение эптероскопа.

Показаниями для проведения эптероскопии являются кишечные кровотечения неясной этиологии и тонкокишечная непроходимость (когда исключена патология со стороны

пищевода, желудка, двенадцатиперстной и толстой кишки), болезнь Крона, хроническая

диарея и боли в животе. Это предпочтительный метод для распознавания опухолей в тонкой кишке, который позволяет выявить характер патологии и верифицировать диагноз

с помощью морфологического исследования биопсийного материала, так как прибор позволяет осуществлять биопсию.

Отсутствие верификации диагноза, а также невозможность исключить острую хирургическую патологию являются показанием к выполнению диагностической лапаротомии.

Опухоли большого дуоденального сосочка

Впервые стеноз большого дуоденального сосочка был описан в 1884 г. Laugenbueh, который рекомендовал рассекать сосочек для удаления вклиненных камней и при наличии

его рубцовых сужений. Однако длительное время стеноз большого дуоденального сосочка

обнаруживали лишь в отдельных наблюдениях. Стеноз большого дуоденального сосочка часто служит причиной обтурации желчных путей и панкреатических протоков.

По данным различных авторов, частота стеноза большого дуоденального сосочка во время операции составляет от 15 до 30%. Причины стеноза различны. В одних случаях стеноз большого дуоденального сосочка является следствием воспалительных изменений сосочка при заболеваниях двенадцатиперстной кишки в результате дуоденита и панкреатита. В других случаях непроходимость большого дуоденального сосочка и его сужение вызывают доброкачественные аденомы папиллы.

Доброкачественные опухоли большого дуоденального сосочка обычно наблюдаются у лиц молодого и среднею возраста, одинаково часто у мужчин и у женщин. В области ампулы большого дуоденального сосочка и в периампулярной зоне аденомы проявляют себя клинически гораздо раньше, чем в тонкой кишке, даже при наличии небольших размеров. Больных беспокоят ремитирующая желтуха, боли в правом подреберье и в эпигастральной области, кровотечение.

Эндоскопический семиотика. Устье большого дуоденального сосочка зияет, поступления

желчи из него нет. В области устья большого дуоденального сосочка определяется опухоль полиповидной формы, мягкой консистенции, ярко-красного цвета. Размер опухоли колеблется от нескольких миллиметров до 1-2 см.

При внутрисосочковой ворсинчатой аденоме большой дуоденальный сосочек может несколько выбухать в просвет двенадцатиперстной кишки. Аденома выходит из сосочка

в виде бахромы. В других случаях ворсинчатая аденома выбухает в просвет двенадцатиперстной кишки в виде ореха, иногда почти полностью выполняя просвет парафатеральното дивертикула. При инструментальной пальпации сосочек плотный, при взятии биопсии — выраженная контактная кровоточивость.

При гистологическом исследовании биопсийного материала обнаруживают зрелые эпителиальные элементы железистого строения с хорошо развитой соединительнотканной стромой. Развиваются эти опухоли из слизистой оболочки большого дуоденального сосочка или панкреатического протока (рис. 6.27 В). Частое обнаружение в тканях большого дуоденального сосочка опухолевых клеток и элементов воспалительного процесса дает основание некоторым авторам считать воспалительную реакцию причиной развития опухолевого процесса в большом дуоденальном сосочке. Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография четко указывает на уровень обструкции.

Доброкачественные опухоли большого дуоденального сосочка являются предраковыми

состояниями, поскольку склонны к малигнизации. Многие исследователи обращают внимание на развитие рака большого дуоденального сосочка из аденом. Риск малигнизации ампулярной или периампулярной аденомы гораздо выше, чем аденомы, локализующейся в двенадцатиперстной или остальной части тонкой кишки. По данным P.Gcrtsch и соавт. (1987), при гистологическом исследовании раковой опухоли большого дуоденального сосочка установлено, что все они содержали ткань аденоматозных полипов с эпителиальными дисплазиями.

Рак большого дуоденального сосочка

Раковые опухоли большого дуоденального сосочка развиваются из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки в области сосочка, эпителия слизистой оболочки его ампулы или эпителия конечных отделов общего желчного и панкреатического протоков. Несмотря на эти различия гистогенеза, с практической точки зрения все такие новообразования принято объединять общим понятием «рак большого дуоденального сосочка», как предложил Carnot в 1908 г.

Частота рака большого дуоденального сосочка составляет около 2% опухолей желудочно-кишечного тракта (Натютко Ю.И., 1998; Schenlke К.Li., 1986). Удельный вес рака большого дуоденального сосочка среди новообразований гепатобилиарной и панкреатодуоденальной зоны колеблется от 10.1 до 18.3% (Русаков В.И. и соавт. 1986; Frosali П. и соавт., 1990).

Клиническая классификация карциномы большого дуоденального сосочка по системе TNM:

ТХ — первичная опухоль не определяется

ТО — нет признаков первичной опухоли

Tis — карцинома in situ

Ti — опухоль ограничена ампулой фатерова сосочка или сфинктером Одди

Т2 — опухоль прорастает стенку двенадцатиперстной кишки

ТЗ — опухоль прорастает поджелудочную железу

Т4 — опухоль прорастает перипанкреатические ткани или другие соседние органы или структуры

NX — регионарные лимфатические узлы не определяются

N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах

N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах

MX — отдаленные метастазы не определяются

МО — нет отдаленных метастазов

Ml — отдаленные метастазы

Рак большого дуоденального сосочка поражает людей среднего и пожилого возраста и чаше встречается у мужчин, чем у женщин.

Рак большого дуоденального сосочка (полиповидная форма)

Рак большого дуоденального сосочка имеет ряд характерных клинических особенностей, что позволяет заподозрить наличие этого заболевания. Наиболее частыми признаками болезни являются желтуха, боли в верхних отделах живота, диспепсические расстройства и общие нарушения состояния больного. Желтуха без продромальных признаков — «тихая желтуха» (Nicdcrt В.. 1982) — является следствием обтурации желчевыводящих протоков. Это самый постоянный симптом рака большого дуоденального сосочка.

Боль в верхней половине живота носит тупой, постоянный, ноюший характер. Причиной боли является холангиостаз, а также прорастание опухоли в поджелудочную железу или в двенадцатиперстную кишку.

Нередко в дожелтушном периоде заболевания появляются общая слабость, быстрая утомляемость, раздражительность, апатия, снижение аппетита, похудание, анемия.

Макроскопически раковая опухоль большого дуоденального сосочка бывает в виде полипа, язвы иди инфильтрата.

Эндоскопическая семиотика полипозной формы рака. Опухоль большого дуоденального

сосочка имеет вид грибовидного образования или напоминает цветную капусту. Опухоль

вдается в просвет двенадцатиперстной кишки, достигает размеров 3-5 см.

Эндоскопическая семиотика язвенной формы рака. Рак большого дуоденального сосочка

выглядит как язва неправильной формы, размером от 1 до 4 см, с плотными, подрытыми

краями и кровоточащим дном, покрытым гнойными наложениями.

Эндоскопическая семиотика инфильтративной формы рака. В области большого дуоденального сосочка видна опухоль, инфильтрирующая соседние ткани, распространяющаяся па двенадцатиперстную кишку.

Диагноз карциномы большого дуоденального сосочка не представляет сложностей при полиповидно растущей папиллярной аденокарциноме или при изьязвившейся опухоли.

Однако и в этих случаях могут возникнуть диагностические трудности из-за большой распространенности опухоли на окружающие ткани. Важное значение имеет состояние продольной складки двенадцатиперстной кишки, а именно выбухание ее. Это может быть вызвано опухолью терминального отдела обшего желчного протока или ущемлением камня в папилле.

Выявление злокачественной опухоли сложно во время эндоскопического исследования

в тех случаях, когда первичная карцинома находится в толще большого дуоденального сосочка. В этом случае данные осмотра будут неубедительные, и для уточнения диагноза необходимо гистологическое исследование биопсийного материала. При больших поражениях с изъязвлением или обтурацией обычно обнаруживают злокачественные изменения при гистологическом исследовании. По небольшому биопсийному фрагменту можно диагностировать злокачественные изменения, если раковый фокус находится в биопсийном фрагменте. По данным D.P. Ryan и соавт. (1986), если раковые клетки находятся в пяти из девяти биопсийных фрагментах, ложно отрицательные результаты имеют место в 56% случаев. Если рак не обнаруживают в нескольких биопсийных фрагментах, то производят частичную эксцизию опухоли. Если инвазивный фокус обнаруживают в биопсийном фрагменте, тогда гистологический диагноз карциномы не вызывает сомнений.

По своей гистологической структуре раковые опухоли большого дуоденального сосочка, несмотря на различное происхождение, чаше всего представляют собой аденокарциномы. Паренхима опухоли обычно состоит из атипичных клеток цилиндрическою или кубического эпителия, образующих поли округлой, продолговатой или неправильной формы. В некоторых случаях опухоль состоит из полиморфных клеточных элементов, создающих картину солидною или слизистого рака. В зависимости от степени развития соединительнотканной стромы опухоль может иметь вид скирра или — реже — простого и мозгового рака.

Н.Н.Блохин и соавт. (1982), W.C. Kimura и соавт. (1994) на основании гистологических исследований опухолей большого о дуоденального сосочка выделяют кишечный и панкреатобилиарный типы рака большого дуоденального сосочка. Панкреатобилиарный тип рака характеризуется папиллярными разрастаниями со скудными волокнистыми ядрами. Распространение рака большого дуоденального сосочка происходит по лимфатическим щелям, межтканевым промежуткам и соединительнотканным пространствам, окружающим протоки, сосуды и нервы. При этом опухоль сначала прорастает подслизистый и мышечный слои папиллы, а потом может инфильтрировать стенку желчного протока, ткань поджелудочной железы и прилежащие отделы двенадцатиперстной кишки. По данным Н.Н.Блохина и соавт. (1982), рак большою дуоденального сосочка растет медленнее, чем опухоли других органов желчевыволяшей системы, реже достигает больших размеров и дает метастазы в поздних стадиях своего развития. Поэтому патологический процесс длительное время может не выходить за пределы самой папиллы. Вследствие этого рак большого дуоденального сосочка клинически протекает более благоприятно, а раннее хирургическое лечение дает стойкий результат.

Эпидемиология рака двенадцатиперстной кишки

В России в год регистрируют несколько тысяч случаев возникновения рака двенадцатиперстной кишки, причем среди женщин эта форма онкологии встречается реже. Примерно четверть заболевших в итоге умирает.

Прогноз заболевания говорит о пятилетней выживаемости с вероятностью 30-35%. К сожалению, эта форма рака быстро распространяется по органам желудочно-кишечного тракта и дает метастазы почти сразу после возникновения.

Злокачественные опухоли нейроэндокринного происхождения, апудомы

На долю нейроэндокринных опухолей (НО) приходится не более 5% всех злокачественных новообразований двенадцатиперстной кишки.

В двенадцатиперстной кишке встречаются следующие злокачественные нейроэндокринные опухоли:

• Гастринома – Синдром Золлингера-Эллисона (аденома поджелудочной железы — опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся повышенной секрецией гастрина, который активирует секрецию желудком больших количеств соляной кислоты);
• Инсулинома – доброкачественное (реже злокачественное) новообразование (чаще из бета-клеток островков поджелудочной железы), бесконтрольно секретирующее в кровяное русло инсулин, что приводит к развитию гипогликемического симптомокомплекса;
• Глюкагонома – опухоль (обычно злокачественная) из альфа-клеток островков Лангерганса, секретирующая глюкагон. Развивается сложный симптомокомплекс, наиболее часто включающий в себя дерматит, диабет, анемию и похудение. Реже отмечается диарея, поражение слизистых оболочек, тромбозы и эмболии
• Карциноид – это злокачественная опухоль нейроэндокринной природы. Часть опухолей характеризуется активной секрецией и вырабатывают серотонин, каллекреин, простагландины. Выделение серотонина вызывает клинический карциноидный синдром (для карциноидного синдрома характерны пристуаы, которые сопровождаются быстрым покраснением кожи лица и шеи, иногда отеком лица. Часто сопровождаются тахикардией, гипотонией, иногда приступами бронхиальной астмы, желудочно-кишечными расстройствами (боль в животе, понос, выраженные тенезмы, тошнота и рвота). Приступы могут возникать под влиянием приёма пищи, употребления алкоголя, при значительной физической нагрузке, эмоциональных реакциях.)
• Випома – Синдром Вернера-Моррисона или панкреатическая холера (новообразование, продуцирующее большое количество вазоактивного интерстициального пептида (ВИП). Основным клиническим проявлением випомы является массивная длительная диарея) и др.

Функциональная (гормональная) активность нейроэндокринных опухолей прежде всего оценивается по клиническим проявлениям. Однако, клинические проявления гормональной активности опухоли требуют лабораторного подтверждения, т.е. обнаружения гормонов и других биологически активных веществ в крови или их метаболитов в моче.

Апудомы длительное время могут не выходить за пределы подслизистого слоя двенадцатиперстной кишки. По мере увеличения размеров опухоли появляются черты инфильтрирующего роста и клинические симптомы.

Симптомы рака двенадцатиперстной кишки

Резкие боли в животе могут быть симптомом рака двенадцатиперстной кишки.

Онкология двенадцатиперстной кишки обычно протекает бессимптомно на ранних стадиях, но у девяти из десяти пациентов острые симптомы развиваются по мере прогрессирования новообразования. Этот факт говорит о большой опасности такой формы рака. Особенности симптоматики:

1. Из-за неспецифического характера симптомов возникает значительная задержка между началом симптомов и постановкой диагноза, в среднем это 7-9 месяцев.
2. Тошнота, рвота и кишечная непроходимость – типичные симптомы заболевания. У половины пациентов опухоль является случайной находкой при проведении операции по поводу кишечной непроходимости.
3. Резкая боль в животе и потеря веса осложняют клинические проявления болезни.
4. Иногда у пациентов с раком двенадцатиперстной кишки обнаруживаются следы крови в стуле.
5. Отдельные виды рака двенадцатиперстной кишки представлены разными симптомами. Например, аденокарциномы чаще ассоциируются с болью и непроходимостью, а саркомы и карциномы проявляют себя менее выражено.
6. У пациентов с этим заболеванием нередко наблюдается кислотный рефлюкс, сопровождающийся изжогой.
7. Может возникать ощущение наличия инородной массы в брюшной полости.
8. Проявления злокачественных новообразований тонкого кишечника довольно незаметны при физическом осмотре из-за отсутствия специфических проявлений.
9. Мягкий растянутый живот может говорить об обструкции кишечника.
10. Перитонеальные признаки указывают на перфорацию.
11. Желтуха от обструкции желчных путей или метастазов в печени возникает редко.
12. Обнаружение крови в стуле чаще происходит у людей с доброкачественными опухолями тонкой кишки.

Лечение рака тонкого кишечника

Вопрос выбора метода лечения пациентов со злокачественными опухолями тонкой кишки решается коллегиально на заседании экспертного совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Если рак тонкого кишечника операбельный, хирурги проводят широкую резекцию поражённого участка кишки и лимфатических узлов, иссекают брыжейку. Протяжённость тонкого кишечника позволяет выполнять радикальное удаление опухоли в границах здоровых тканей. Целостность пищеварительного тракта восстанавливают путем наложения энтероколоанастомоза (тонкой кишки в толстую) или энтероэнтероанастомоза (тонкой кишки в тонкую).

Если выявлен рак 12 — перстной кишки, выполняют дуоденэктомию, иногда с дистальной резекцией желудка или резекцией поджелудочной железы. При запущенном раке тонкого кишечника, отсутствии возможности осуществить радикальную резекцию, накладывают обходной анастомоз между непоражёнными петлями кишки. Хирургический этап лечения рака тонкого кишечника дополняют химиотерапией. Этот же метод в некоторых случаях является единственным способом лечения неоперабельных злокачественных новообразований.

Отдалённый прогноз при раке тонкой кишки определяется стадией ракового процесса и гистологической структурой опухоли. При наличии локализованных опухолевых процессах без регионарных и отдалённых метастазов пятилетняя выживаемость после радикальной резекции составляет 35-40%.

Как проверить тонкий кишечник на наличие опухоли? Звоните по телефону Юсуповской больницы и врачи проведут комплексное обследование. При подтверждении диагноза Вам подберут мультидисциплинарное лечение. При выявлении рака тонкого кишечника на ранних стадиях во время скринингового обследования, когда отсутствуют симптомы заболевания, онкологи имеют возможность провести радикальную операцию. После неё прогноз улучшается.

Причины онкологии двенадцатиперстной кишки

Вредные привычки могут вызвать появление язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.

В первую очередь существуют следующие генетические факторы:

• Аденоматозный полипоз в семейном анамнезе. У пациентов с этой патологией развиваются множественные аденомы во всех отделах тонкой и толстой кишки, что может привести к образованию аденокарциномы. После толстой кишки двенадцатиперстная кишка является наиболее распространенным местом обнаружения аденокарциномы.
• Наследственный неполипозный колоректальный рак. Помимо колоректальной карциномы у пациентов с этим генетическим синдромом также развиваются новообразования желудка, тонкой кишки, мочевыделительных путей, яичников и эндометрия матки. Риск возникновения аденокарциномы тонкой кишки у пациентов с этим синдромом составляет 1-4%, что более чем в сто раз превышает риск для населения в целом. Впрочем, исследователи отмечают, что генетически обусловленная аденокарцинома тонкой кишки имеет менее агрессивные клинические проявления, чем случайно возникшая.

Факторы окружающей среды:

• Диета. Исследование 1977 года показало, что употребление животного жира коррелирует с возникновением рака тонкой кишки. Другое исследование, проведенное в 1993 году, выявило, что употребление красного мяса и копченостей повышает риск развития такой формы рака в 2-3 раза.
• Табак и алкоголь. Исследования 1994 года выявили связь между этими вредными привычками и возникновением рака двенадцатиперстной кишки.

Предрасполагающие болезни:

1. Болезнь крона. У пациентов с этим заболеванием риск возникновения рака тонкой кишки увеличивается от 20% до 90%.
2. Целиакия. Был выявлен повышенный риск возникновения такой формы рака у пациентов с этой болезнью.

Прогнозы и выживаемость

Если каждый год проходить осмотр у врача, то обнаружить опухоль можно уже на первой стадии. При своевременном лечении выживает 90-98% всех пациентов. Они излечиваются от болезни полностью. Прогноз для жизни благоприятный.

На второй стадии выживаемость в следующие 5 лет составляет 70-90%. На третьей стадии показатель падает до 40-70%. Прогнозы уже не такие благоприятные. Пациент становится инвалидом. При четвертой стадии выживаемость в следующие 4 года составляет не больше 30%. Болезнь тяжело поддается лечению.

Диагностика рака двенадцатиперстной кишки

Вовремя обнаружить болезнь очень важно!

Лабораторные исследования:

• Анализы на количественные показатели крови могут выявлять умеренную анемию, связанную с хронической кровопотерей.
• Анализы функции печени могут показать гипербилирубинемию, связанную с обструкцией желчных путей от периампуллярных опухолей.
• Повышение уровня трансаминаз в крови может свидетельствовать о метастазах в печени.
• Уровень карциноэмбрионального антигена может быть увеличен.

Рентгенологические признаки:

• Обычные рентгенологические снимки брюшной полости могут демонстрировать полную или частичную непроходимость кишечника.
• Вышележащие отделы ЖКТ имеют аномалии на снимках у 55-85% пациентов с раком двенадцатиперстной кишки.
• Снимок может выявить локализацию заболевания и наличие метастазов в печени.
• Боковой снимок может демонстрировать мелкие злокачественные опухоли кишечника, обычно недоступные для эндоскопии.
• Используются также гистологические исследования.

Классификация и этапы развития

Онкологи оценивают тяжесть болезни по определённым критериям, которые классифицируются международной системой TNM. Расшифровка показателей приводится ниже.

T – первичная опухоль:

• T1 – образование не достигло 2 см, стало прорастать во внутрь стенки 12-перстной кишки.
• T2 – узел от 2 до 5 см, поражает мышечный слой органа.
• T3 – новообразование превышает 5 см, разрастается за границы кишки.
• T4 – опухолевые клетки активно проникают в соседние ткани, захватывая всю брюшную полость.

N – поражение периферических органов лимфатической системы:

• N0 – не имеются.
• N1 – единичные проявления.
• N2 – множественные поражения.

M – метастазы отдалённые:

• M0 – не выявлены.
• M1 – определяются.

Развитие онкологической опухоли проходит 4 ступени:

• 1 этап – раковый узел небольшой, обладает чёткими границами от неизменённых клеток. Находится в слизистой и подслизистой тканях. Лимфатические регионарные узлы не поражаются, отдалённого метастазирования нет.
• 2 этап – узелковое образование до 5 см. Злокачественное развитие обнаруживается в мышечном слое, миометрии, не влияя на клеточную структуру других органов. Начинают встречаться единичные метастазы в лимфоузлах.
• 3 этап – узел разрастается, выходит за границы двенадцатиперстной кишки и начинает поражать ткани рядом расположенных органов. Размер превышает 5 см, определяется множественное метастазирование лимфатической системы.
• 4 этап – новообразование достигает значительных объёмов. Стадия неизлечимая, продолжительность жизни небольшая. Метастазы наблюдаются по всем системам.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз – это исключение других заболеваний со схожими проявлениями при постановке диагноза. Рак двенадцатиперстной кишки может скрывать свои проявления под симптомами многих заболеваний органов желудочно-кишечного тракта. Болезни для исключения:

• Ампуллярная карцинома.
• Доброкачественная опухоль тонкого кишечника.
• Опухоли желчных протоков.
• Хронический гастрит.
• Рак толстой кишки.
• Болезнь Крона.
• Рак желудка.
• Кишечная лейомиосаркома.
• Кишечные полипоидные аденомы.
• Синдром раздраженного кишечника.
• Рак поджелудочной железы.
• Пептическая язвенная болезнь.

Симптомы рака двенадцатиперстной кишки не являются достаточно специфичными для точной диагностики.

Наиболее точно исключает другие заболевания биопсия тканей двенадцатиперстной кишки.

Виды дуоденального рака

Гистопатологические подтипы дуоденальной аденокарциномы в зависимости от типа могут напоминать рак соседних органов.

Консультация со специалистом

Перед тем, как применять ту или иную схему лечения рака двенадцатиперстной кишки, необходима консультация следующих специалистов:

• Гастроэнтеролог. Этот специалист уточняет диагноз эндоскопией и колоноскопией верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
• Врач-онколог. Этот специалист не только уточнит тип опухоли, но и сможет назначить лучевую терапию. Лучевая терапия может быть эффективна и при хронической кровопотери, связанной с ростом опухоли.

Онкология органов желудочно-кишечного тракта всегда связана с самыми болезненными симптомами и быстрым распространением. К сожалению, рак двенадцатиперстной кишки полностью соответствует этой характеристике.

Симптоматика

Диагностировать онкологическую опухоль на первоначальных этапах развития сложно. Человек не испытывает дискомфорта, не наблюдаются болезненные ощущения. В это время узел начинает разрастаться, затрагивая близлежащие отделы органа. Болезнь обнаруживается случайно, на медосмотрах с использованием УЗИ.

С увеличением онкологического узла появляются первые признаки:

• развивается малокровие;
• отмечается снижение или полное отсутствие аппетита, потеря веса;
• работоспособность ухудшается.

Разрастающийся опухолевый узел локализуется на поверхности тонкого кишечника. Это приводит к сужению дуоденальных протоков, просвета органа, из-за чего желчная жидкость попадает в пищеварительную систему, что провоцирует следующие признаки онкологии:

• тупая боль под ребрами справа, в подложечной зоне;
• приступы тошноты, потеря аппетита;
• желтуха.

От увеличенной опухоли страдает поджелудочная железа. В органе происходят воспалительные процессы, структура железы становится рыхлой, её размер прогрессирует, работоспособность снижается. Врач может поставить диагноз «острый панкреатит», который приводит к тяжёлым симптомам и осложнениям. На этом фоне возникает панкреонекроз с возможным возникновением перитонита. Симптоматика онкологии с воспалением железы характеризуется следующими признаками:

• ощущения тяжести, болезненности в желудке;
• тошнота, рвотные позывы;
• чувство дискомфорта на участке солнечного сплетения;
• газообразование, метеоризм;
• повышенная кислотность с отрыжкой и изжогой.

Клинические признаки подходят к различным заболеваниям ЖКТ. Доктор должен исключить язвенные проявления двенадцатиперстной кишки, желудка и раковые образования толстой, ободочной кишки, расположение которых проходит рядом с тонким кишечником. Также нужно исключить заболевания желчного пузыря, печени. Чтобы диагностировать злокачественный процесс, проводятся дополнительные обследования пациента. Обращение к доктору не стоит затягивать при наличии перечисленных симптомов.