Мезентериальный панникулит: как проявляется и лечится патология?

Панникулит является гетерогенной группой заболеваний, характеризующихся поражением подкожной жировой клетчатки (ПЖК) и нередко протекающих с вовлечением в процесс опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Диагностика панникулита является довольно трудной задачей, особенно у пациентов ревматологического профиля, так как до настоящего времени нет четких клинических, морфологических и лабораторных данных для определения этого состояния. Принципиальное значение имеет морфологическая картина. Болезнь характеризуется чередованием периодов ремиссии и обострений. Полиморфизм клинической картины панникулита создает определенные трудности в диагностике заболевания. Отсутствие четких алгоритмов обследования нередко приводит к несвоевременному распознаванию болезни, что влечет за собой неадекватную тактику лечения больных.

В 1892 г. V. Pfeiffer [1] описал спонтанный панникулит как синдром очаговой атрофии ПЖК в области молочных желез, на щеках и нижних конечностях. В 1925 г. F. Weber [2] назвал это заболевание «ненагнаивающийся узловатый панникулит», а через 3 года H. Christian [3] отметил наличие лихорадки. И лишь в 1938 г. I. Brill назвал это заболевание болезнью Пфейффера—Вебера—Крисчена [4]. Первое описание в СССР сделали Ю.В. Постнов и Л.П. Николаева [5].

Особый интерес в практике ревматолога представляет идиопатический лобулярный панникулит (ИЛП) (син.: болезнь Вебера—Крисчена, панникулит Вебера—Крисчена и т. д.), который в соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) относится к системным поражениям соединительной ткани (М 35.6). ИЛП рассматривается как хроническое заболевание с полиорганным поражением и расценивается как клинико-морфологический вариант лобулярного панникулита с определенной клинической симптоматикой. Заболевание характеризуется быстрым развитием ограниченных подкожных, как правило, множественных узлов, расположенных в клетчатке на разной глубине с преимущественной локализацией на нижних и верхних конечностях, реже на груди и животе. Обычно в течение нескольких недель узлы рассасываются, оставляя «блюдцеобразные» западения кожи вследствие развития атрофии ПЖК. Иногда откладываются соли кальция [1, 6]. Наряду с этим выделяют клинические стадии развития узла у больных в зависимости от цвета кожи в области уплотнения: 0 – отсутствуют высыпания, I — бледно-розовый или розовый цвет, II — красный или багрово-красный и III — синюшный цвет и/или подкожное уплотнение [6].

На сегодняшний день «золотым стандартом» диагностики этого заболевания является патоморфологическое исследование, занимающее одно из центральных мест в алгоритме обследования больных. Заключение патологоанатома о локализации и вовлечении сосудов в патологический процесс, а также характере клеточного состава инфильтрата помогает клиницистам уточнить диагноз в соответствии с существующей классификацией панникулита (табл. 1)[7,

Таблица 1. Классификация панникулитов 8].

Особенностями ИЛП являются развитие воспаления в дольках ПЖК, липонекроз и формирование гранулем. Изменения проходят 3 морфологические стадии: островоспалительную, липофагическую и фиброзную [9]. К сожалению, чаще всего биопсию проводят на стадии фиброза. Следовательно, патологоанатом не имеет возможности отразить в своем заключении те морфологические признаки, которые могли бы способствовать правильной диагностике. В литературе отсутствуют данные о комплементарности морфологических и клинических стадий болезни.

Цель исследования — изучить морфологические особенности ИЛП в соответствии с характером течения и клиническими формами заболевания.

Причины возникновения панникулита

• иммунологический панникулит развивается на почве системного васкулита;
• ферментативный панникулит возникает на фоне действия ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа и появляется при заболевании панкреатитом;
• полиферативно — клеточный панникулит появляется у пациентов с лейкемией или лимфомией;
• волчаночный или люпус — панникулитная форма, которая возникает при заболевании волчанкой, симптомы у них практически одинаковые;
• холодовая форма развивается при переохлаждении, характеризуется появлением плотных узелков. Часто встречается у детей и подростков, возникает в течение нескольких дней после переохлаждения. Очаги локализуются на щеках и подбородке. Также страдают данным заболеванием женщины, которые занимаются верховой ездой, при этом страдают участки бедер и таза. Специального лечения такая форма панникулита не требует, но рекомендуется применять защитные средства от переохлаждения;
• кристаллическая форма развивается при почечной недостаточности или подагре. Характеризуется отложениями уратов и кальцификатов в подкожной клетчатке;
• искусственная жировая гранулема возникает на месте уколов при введении различных препаратов и жидкостей. Такая форма наблюдается у людей с психическими отклонениями, которые вводят себе под кожу различные вещества. Меры принимаются исходя из жидкости, которая была введена в подкожную клетчатку;
• стероидная форма бывает у детей, как реакция на стероидные препараты. Специальное лечение не проводится, выздоровление наступает сразу после отмены препаратов;
• наследственная форма развивается при недостатке вещества под названием антиприпсин.

Источники

1. Панникулиты в практике ревматолога (лекция)/ Белов Б.С., Егорова О.Н., Раденска-Лоповок С.Г.// Научно-практическая ревматология – 2013 — №4.
2. Панникулиты в практике интерниста и дерматолога (лекция)/ Егорова О.Н., Белов Б.С.// Consilium medicum – 2022 — №7.
3. Спонтанный панникулит: современные подходы к лечению/ Егорова О.Н., Белов Б.С., Карпова Ю.А.// Научно-практическая ревматология – 2012 — №5.
4. Дерматовенерология/ Бутов Ю.С., Потекаев Н.Н. – 2022.

Симптомы панникулита

Проявляется панникулит узловыми образованиями. Локализуется в основном на ногах, руках или на животе. После излечения узлов панникулита, на их местах остаются кожные впадины.

В случае узловой формы панникулита в подкожной клетчатке появляются отдельно расположенные узлы с красным оттенком на поверхности.

Бляшечная форма панникулита характеризуется наличием узлов, которые, срастаясь между собой, образуют бугристый участок. Цвет кожи таких образований варьируется от розового до багрово—синего оттенка. Такие участки порой занимают всю площадь голени или плеча, сдавливая при этом сосуды и нервные пучки, принося, таким образом, болезненные ощущения и отеки.

Инфильтративная форма протекает с распадом узлов, далее в области узла синего оттенка, появляется флюктуация. При вскрытии таких узлов выделяется желтая густая жидкость напоминающая гнойное вещество, однако это не гной.

Также возможен переход от узловой формы панникулита в бляшечную затем в инфильтративную форму.

При спонтанном заражении панникулитом наблюдаются изменения в подкожной жировой клетчатке, которые могут не сопровождаться сбоями в общем состоянии организма. Но чаще всего при начальной стадии заболевания появляются такие симптомы, например, слабость или головная боль, также наблюдается повышение температуры тела.

Панникулит может иметь острую, подострую или рецидивирующую форму развития. Время развития колеблется от двух или трех недель до двух лет.

Острая форма панникулита проявляется высокой температурой и болями в суставах и мышцах, нарушениями работы почек и печени. В ходе лечения состояние пациента все равно непрерывно ухудшается и в течение года заканчивается летальным исходом.

Подострое состояние больного более щадящее, но наблюдается нарушения функций печени и сопровождается лихорадкой.

Самое щадящее состояние панникулита — рецидивируещее или хроническое. Рецидивы заболевания протекают тяжело, общее состояние больного не меняется, но такой период сменяется длительным периодом ремиссии.

Лечение

Фото: astrakhanfm.ru

При одиночных узлах лечение чаще проводится в амбулаторных условиях, показанием к помещению в стационар является неэффективность терапии на протяжении 10 дней. Больных с подострым и хроническим течением госпитализируют при необходимости парентеральной гормональной терапии. Кроме того, наблюдению в условиях специализированного отделения подлежат пациенты с инфильтративным панникулитом, системными проявлениями (висцеральной симптоматикой, лихорадкой).

План лечебных мероприятий составляется с учетом особенностей причинного заболевания (при его наличии), формы и варианта течения панникулита, эффективности ранее задействованных методов. При узловой форме и наличии бактериальной инфекции применяют антибиотики, при вирусной нагрузке – противовирусные средства. Кроме того, медикаментозная терапия включает противовоспалительные препараты, антиоксиданты, ангиопротекторы. Одиночные узлы обкалывают глюкокортикостероидами. Назначают лазеротерапию, озокерит, магнитотерапию.

При инфильтративном и бляшечном панникулите на первый план выходят цитостатики и глюкокортикостероиды для системного применения. На протяжении всего курса лечения регулярно проводят печеночные пробы, тесты на количество тромбоцитов и креатинин для своевременного выявления побочных эффектов. Для улучшения работы печени используют гепатопротекторы. Хирургические вмешательства при всех вариантах болезни неэффективны, более того – могут способствовать прогрессированию патологического процесса и ухудшению состояния пациента.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Диагностика панникулита

Диагностируется панникулит на приеме у врача-дерматолога, также в постановке диагноза ему помогает врач-ревматолог и нефролог, еще гастроентеролог. Назначается биохимический анализ мочи и крови. При помощи ультразвукового исследования просматривают брюшную полость, почки и печень, поджелудочную железу для выявления узлов висцерального панникулита. Анализ крови на стерильность помогает исключить септический характер заболевания. Бактериологическое исследование желтого содержимого, которое выделяется при вскрытии узла, помогает отличить инфильтративный вариант панникулита от абсцесса.

Точный анализ панникулита определяется по биопсии узла. Гистологическое исследование определяет воспалительную инфильтрацию, замещение жировых клеток соединительной тканью. Иммунологическое исследование диагностирует волчаночный панникулит.

Диагностика

Фото: peachbetter.com

Диагностические мероприятия проводит врач-дерматолог. При предварительном определении характера патологии обращают внимание на возникновение типичных образований в мягких тканях на фоне общеинфекционной симптоматики. В ходе физикального обследования обнаруживают болезненные узлы с нечеткими либо четкими границами (в зависимости от стадии заболевания), конгломераты, участки флуктуации, изъязвления. При хроническом течении выявляются ограниченные зоны западения мягких тканей на месте уже исчезнувших узлов.

Панникулит подтверждают по данным биопсии. Морфологическое исследование образца ткани подтверждает признаки гранулематозного воспаления, множественные гигантские многоядерные клетки, лимфогистиоцитарную инфильтрацию. Для исключения системного поражения с вовлечением внутренних органов, своевременного выявления осложнений, назначаются следующие процедуры:

• УЗИ, КТ или МРТ органов брюшной полости;
• обзорная рентгенография органов грудной клетки;
• рентгенологическое исследование суставов (при наличии жалоб на боли, внешних изменений).

В общем анализе крови определяются повышение СОЭ, лейкоцитоз с увеличением количества нейтрофилов, тромбоцитоз, нормохромная анемия. В общем анализе мочи обнаруживаются гематурия и протеинурия. По данным биохимического анализа крови подтверждается нарушение результатов функциональных печеночных проб.

При подозрении на висцеральный панникулит требуется осмотр хирурга. Консультации прочих специалистов (инфекциониста, онколога, фтизиатра) назначают по показаниям в зависимости от выявленной симптоматики и необходимости дифференцировки с другими заболеваниями.

симптомы

Наиболее распространенным симптомом брыжеечного панникулита является боль в животе. Это происходит, когда воспаление в брыжейке становится настолько плохим, что набухание оказывает давление на органы вокруг брыжейки и кишечника.

Другие симптомы брыжеечного панникулита включают абдоминальные и пищеварительные осложнения, такие как:

• ощущение полного после еды очень мало
• тошнота
• рвота
• вспучивание
• понос
• запор
• усталость
• лихорадка
• потеря аппетита
• потеря веса

Симптомы брыжеечного панникулита могут варьироваться от человека к человеку. Некоторые люди с расстройством могут не заметить никаких симптомов, или они могут заметить только незначительные симптомы. Другие могут испытывать серьезные симптомы, требующие госпитализации.

У некоторых людей также может быть ощущение наличия куска в животе. Симптомы брыжеечного панникулита могут длиться неделями или месяцами перед отъездом.

Что такое брыжеечный панникулит?

Мезентериальный панникулит — хроническое расстройство, которое поражает жировые клетки в брыжейке. Брыжейка представляет собой складку ткани в животе, которая прикрепляет кишечник к брюшной стенке, чтобы удерживать ее на месте.

Мезентериальный панникулит вызывает постоянное воспаление, которое может повредить или разрушить жировые клетки в брыжейке. Это может привести к образованию рубцовой ткани и других симптомов.

Существуют три стадии брыжеечного панникулита. Эти:

1. Брыжеечная липодистрофия, когда жировые клетки начинают заменяться клетками из иммунной системы.
2. Мезентериальный панникулит, когда больше клеток иммунной системы входит в брыжейку и вызывает воспаление.
3. Ретрактивный мезентерит, когда воспаление ухудшается, и рубцовая ткань начинает формироваться в брыжейке.

В то время как брыжеечный панникулит обычно не опасен для жизни, симптомы могут затруднить повседневную жизнь. Это может также быть признаком основного условия, которое может быть более серьезным.

прогноз

Мезентериальный панникулит является долговременным состоянием, но он не опасен для жизни. Расстройство обычно улучшается без лечения, но некоторые симптомы могут нарушать повседневную жизнь. Управление этими симптомами имеет решающее значение для поддержания качества жизни человека.

Врачи также будут проверять наличие каких-либо основных условий, которые могут вызывать брыжеечный панникулит. Работая в тесном контакте с врачом, чтобы следить за ходом этого состояния, это лучший способ избежать осложнений и облегчить симптомы.

Осложнения и связанные с ними состояния

Мезентериальный панникулит обычно доброкачественный, то есть само условие не является опасным или раковым. Однако могут возникнуть осложнения.

Тяжелое воспаление может вызвать замедление и блокирование в кишечнике.Это может ухудшить другие симптомы, такие как тошнота и вздутие живота. Это может также стать фактором боли в животе.

В некоторых случаях добавленное давление от закупорки в кишечнике может затруднить организму поглощение питательных веществ из пищи.

Мезентериальный панникулит может также возникать наряду с некоторыми видами рака. Врачи будут исключать раковые заболевания во время их диагноза.

Панникулит: причины развития

В большинстве случаев панникулит Бебера-Крисчена приходится на идиопатическую (спонтанную) форму заболевания. Чаще встречается среди женского населения в возрасте от 25-40 лет. Остальная часть заболевших, примерно 35% — это так называемые случаи вторичного панникулита, формирующегося на фоне системных и кожных заболеваний, провоцирующих факторов внешней среды (холод, УФ-излучение, прием медикаментов) и различных иммунологических нарушений.

В основе развития панникулита лежит нарушение метаболических процессов в организме человека, а именно перекисного окисления жиров. Несмотря на многолетние исследования, направленные на определение факторов, вызывающих панникулит, четкого представления об механизме его развития нет.

Панникулит: классификация

Панникулит Вебера-Крисчена (см. фото) классифицируется на первичный (идиопатическая форма) и вторичный.

К вторичному панникулиту относят следующие разновидности:

• иммунологический – возникает на фоне системных васкулитов. У детей ожжет быть вариантом течения узловой эритемы;
• мезентериальный панникулит – редкое патологическое заболевание, поражающее жировую ткань брыжейки кишечника, сальника, пред-и забрюшинной клетчатки;
• волчаночный – сопровождает системную красную волчанку и характеризуется проявлением симптомов панникулита с типичными кожными симптомами волчанки;
• ферментативный – связан с воздействием панкреатических ферментов;
• пролиферативно-клеточный – возникает при лейкемии, лимфоме, гистиоцитозе;
• холодовой – локальная форма панникулита, формирующаяся в ответ на сильное холодовое воздействие;
• стероидный – возникает у детей в течение одной-двух недель после отмены глюкокортикоидной терапии, происходит самостоятельно;
• Панникулит, развивающийся при подагре и почечной недостаточности в связи с отложением в подкожной жировой клетчатке кальцификатов мочевой кислоты;
• Панникулит, связанный с дефицитом L1-антитрипсина – наследственное заболевание, сопровождающееся системными проявлениями: васкулитами, геморрагиями, панкреатитом, гепатитом и нефритом.

Первичный, или лобулярный панникулит, относится к редким заболеваниям из группы системных заболеваний соединительной ткани. Верификация лобулярный панникулит ставится на результатах только гистологии, так как еще не найден специфический маркер либо исследование подтверждающее наличие данной болезни. По форме образующихся при панникулите узлов различают:

• Узловой вариант заболевания;
• Инфильтративный вариант;
• Бляшечный вариант.

Панникулит: лечение в Москве

Подход в терапии панникулита, как первичного, так и вторичного, комплексный. Для лечения узлового панникулита назначают нестероидные противовоспалительные препараты и антиоксиданты (витамин Е, аскорбиновую кислоту). Иногда выполняют обкалывание единичных узловых образований глюкокортикоидными препаратами. Свою эффективность, также, доказало назначение физиопроцедур:

• УВЧ;
• Магнитотерапия;
• Озокерит;
• Ультразвук;
• Лазеротерапия.

При бляшечной и инфильтративной форме, подостром течение панникулита применяют глюкокортикостероиды (гидрокортизон, преднизолон) и цитостатики (метотрексат, циклофосфан). Лечение вторичных форм панникулита обязательно должно включать терапию фонового заболевания, например, панкреатита, СКВ, васкулита, подагры.

Юсуповская больница обеспечить каждого пациента полным циклом медицинских услуг: качественной диагностикой, своевременным лечением, отзывчивым медицинским персоналом. Специалисты клиники стремятся к тому, чтобы создать максимально комфортные условия пребывания пациента в стационаре. Удобное расположение, вдали от городской суеты, наличие целевых программ по профилактике и реабилитации и наличие дневного стационара обеспечат как можно быстрое выздоровление пациенту. Для записи на прием звоните по телефону.